Виды и лечение миеломоноцитарного лейкоза

Содержание
  1. Виды и лечение миеломоноцитарного лейкоза
  2. Виды и классификация болезни
  3. Вирусы
  4. Диагностика
  5. Диагностика хронического моноцитарного лейкоза:
  6. Лечение болезни крови в зависимости от формы
  7. Лучевое и химическое воздействие
  8. Наследственный фактор
  9. Острая миеломоноцитарная лейкемия
  10. Причины
  11. Причины возникновения
  12. Прогноз при болезни
  13. Симптомы проявления острой, хронической и ювенильной форм
  14. Стадии патологического процесса
  15. Хроническая миеломоноцитарная лейкемия
  16. Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ювенильный): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз
  17. Ювенильный тип онкопатологии
  18. Миеломоноцитарный лейкоз (ММЛ) — симптомы, лечение и прогноз жизни при острой, хронической и ювенальной формах
  19. Дифференциальная диагностика и диагностические критерии ВОЗ
  20. Какой прогноз при миеломоноцитарном лейкозе острой, хронической и ювенильной форм?
  21. Миелоидный лейкоз
  22. Как выглядит сбой кроветворения?
  23. Виды миелоцитарного лейкоза
  24. Клиника острого миелоидного лейкоза
  25. Клиника хронического миелолейкоза
  26. Как проводится диагностика?
  27. Лечение
  28. Осложнения от терапии
  29. ДВС-синдром
  30. Ретиноидный синдром
  31. Можно ли прогнозировать исход болезни?

Виды и лечение миеломоноцитарного лейкоза

Виды и лечение миеломоноцитарного лейкоза

У многих больных долго нет подавления эритроцитарного и тромбоцитарного ростка кроветворения, но иногда рано проявляется и не поддается никакой терапии анемия, которая может в течение многих лет оставаться единственным проявлением болезни.

Так значительное увеличение моноцитов в крови может сопровождать многие другие болезни ( например, туберкулез, макроглобуленемии Вальденстрема, некоторых видов рака), для диагностики хронического моноцитарного лейкоза требуется более или менее длительное наблюдение за картиной крови для исключения иных соматических заболеваний.

Виды и классификация болезни

Согласно МКБ 10 (Международной классификации болезней) моноцитарный лейкоз подразделяют по типу течения на следующие виды:

  • острый;
  • хронический;
  • ювенальный.

Каждая из этих разновидностей характеризуется своими особенностями течения, определённой симптоматикой и прогнозами на выздоровление.

Вирусы

Некоторые вирусы (паповавирусы и др.), попадая в организм, способны спровоцировать развитие онкологических заболеваний.

Поэтому одной из главнейших теорий о причинах развития лейкозов является «теория онкогенов», согласно которой в организме человека или животного присутствует онкогенный вирус, но находится в «спящем» состоянии.

Он дает о себе знать только тогда, когда человек наиболее уязвим: ослаблен иммунитет, его окружает большое количество негативных факторов (канцерогенов), находится в состоянии депрессии.

Диагностика

О наличии любого рода проблем со здоровьем, в первую очередь поможет узнать общий анализ крови. При миеломоноцитарном лейкозе в результатах отмечается моноцитоз, в некоторых случаях характерна эозинофилия и базофилия.

Также для выявления изменений в костном мозге может быть назначена биопсия (трепанобиопсия или аспирационная биопсия). Важность такого метода заключается в том, что благодаря ему возможно поставить правильный диагноз (исключить или подтвердить наличие онкологического процесса), выявить патологию на ранней стадии. Процедура проводится под наркозом или анестезией (местной).

Актуальны при лейкозах цитогенетический и молекулярно-генетический методы диагностики. Данные методы помогают выявить нарушения в хромосомах, подтверждает или опровергает влияние наследственного фактора на возникновение и развитие лейкоза.

Чтобы поставить точный диагноз, необходимо в обязательном порядке провести дифференциальную диагностику и исключить наличие любых инфекций, болезней ЖКТ, саркоидоза, системного васкулита и других патологий. Для этого потребуется проведения дополнительных диагностических мероприятий: УЗИ, МРТ, ЭКГ, рентгенографию, сдать общий анализ мочи и прочие.

Диагностика хронического моноцитарного лейкоза:

Диагностика хронического моноцитарного лейкоза основывается на обнаружении моноцитоза в крови и в костном мозге (он может быть менее выражен в миелограмме, чем в гемограмме); в биоптате костного мозга – полиморфно-клеточная гиперплазия с диффузным разрастанием клеток моноцитопоэза; характерен высокий уровень лизоцима в сыворотке крови и в моче.

Лечение болезни крови в зависимости от формы

Такой тип онкологии кроветворных органов является одним из самых опасных. К сожалению, в настоящее время полностью излечить эту болезнь невозможно.

Активная противоопухолевая терапия только лишь помогает продлить на определённый срок жизнь пациента с сохранением её качества.

Если в ходе диагностических мероприятий специалисты выявили моноцитарный лейкоз у детей или взрослых пациентов, необходимо начинать экстренную терапию.

На самых ранних стадиях требуется только динамическое наблюдение, а при активации онкологического процесса пациентам назначают более агрессивное лечение.

Все терапевтические мероприятия имеют непосредственную связь с формой протекания заболевания крови:

  1. Острая. Основой лечебного курса является медикаментозная противоопухолевая терапия (Этопозид, Цитарабин). После достижения стойкой ремиссии пациенту может быть рекомендована пересадка стволовых клеток.
  2. Хроническая. Терапевтические мероприятия на стадии зарождения патологического процесса бесполезны. Золотым стандартом, по которому проводят лечение хронической онкопатологии кроветворных органов на начальных этапах развития, является динамическое наблюдение. Назначение активной химиотерапии может потребоваться только в том случае, если в клеточных структурах костного мозга активизируются аномальные преобразования.
  3. Ювенильная. Данная разновидность патологии очень плохо поддаётся противоопухолевой терапии, поэтому для неё не разработан стандартный протокол химии. Если болезнь, протекающую по моноцитарному типу, диагностируют у детей, лечение предпочитают проводить посредством пересадки стволовых клеток от близкого родственника, брата или сестры. Причём пересадка должна произойти в кратчайшие сроки после постановки диагноза.

Лучевое и химическое воздействие

Оно оказывает не последнее влияние на развитие лейкозов. Необходимо беречь организм и внимательно прислушиваться к рекомендациям специалистов:

  • не заниматься самолечением (бесконтрольный прием лекарственных препаратов, в особенности антибиотиков, может привести к необратимым процессам в организме);
  • не находиться в летний период длительное время под солнцем и носить головные уборы;
  • тщательно подбирать бытовую химию;
  • качественно питаться.

Причин развития лейкозов множество. В некоторых случаях они зависят от действий человека и бережного отношения к своему здоровью, в некоторых – не зависят (ювенильный острый миеломоноцитарный лейкоз).

Наследственный фактор

Основная причина развития миеломоноцитарного лейкоза и других лейкозов у детей. Риск обнаружения данной патологии у ребенка, у которого в семье (особенно если у одного из родителей) обнаружен лейкоз, в разы выше, чем у других детей.

Также эта агрессивная форма рака может наблюдаться у людей с различными наследственными хромосомными дефектами и при наличии патологий связанных с дефектами в работе иммунной системы.

Острая миеломоноцитарная лейкемия

Отличительная черта этой формы онкопатологии кроветворных тканей – высокая скорость прогрессирования процесса малигнизации.

Заболевание характеризуется резким увеличением в кровотоке лейкоцитов, что провоцирует развитие аллергических реакций необычной природы и выраженного иммунодефицита. Острый моноцитарный лейкоз чаше всего встречается у только родившихся детей и малышей до 2 лет.

Данную разновидность недуга легче всего выявить, т. к. негативная специфическая симптоматика появляется практически с самого его зарождения.

Причины

Основную причину возникновения конкретно этой формы лейкоза и лейкозов установить не удалось, но существует ряд факторов, которые могут влиять на здоровье человека и теоретически приводить к данной опасной болезни.

Причины возникновения

Почему в кроветворных тканях костного мозга зарождается миеломоноцитарный лейкоз, до конца не известно, но учёными, занимающимися изучением онкологических процессов, выделен ряд факторов, способных привести к развитию недуга.

Особое место среди них занимают:

  • отрицательная экологическая обстановка, нарушенный радиационный фон и длительная трудовая деятельность на вредных производствах;
  • нарушения в функционировании иммунной системы, приводящие к развитию иммуннодефицитного состояния;
  • влияние на организм человека вируса Эпштейна-Барра или ВИЧ;
  • регулярные стрессы и хроническое переутомление;
  • частые курсы химиотерапии.

Также подтверждены генетические причины возникновения миеломоноцитарного лейкоза – у людей, имеющих в семейном анамнезе онкологические патологии крови, данный недуг диагностируется намного чаще, поэтому их принято относить к группе риска и регулярно проводить скрининговую диагностику. Только таким образом можно своевременно выявить начало озлокачествления зарождающихся в костном мозге клеток-предшественниц, поставить правильный диагноз и начать соответствующее лечение.

Прогноз при болезни

Продолжительность жизни больных, которым был выставлен подобный диагноз, колеблется от 10 до 15 лет. Но если недуг протекает злокачественно, термин жизни сокращается до нескольких месяцев.

Это происходит также при проведении неправильно подобранной медикаментозной терапии.

У больных начинают возникать частые инфекционные заболевания с тяжелыми осложнениями — менингитом, менингоэнцефалитом и почечной недостаточностью.

Симптомы проявления острой, хронической и ювенильной форм

Среди клинических признаков, которыми сопровождается миеломоноцитарный тип ракового поражения кроветворных структур, длительное время полностью отсутствуют специфические симптомы.

Все негативные проявления этого патологического процесса имеют большое сходство с другими онкопатологиями крови или внутренних органов: постоянные головокружения, непонятная слабость, потеря аппетита, резкое снижение веса вплоть до полного истощения, частые простудные и инфекционные заболевания, регулярный диспепсический синдром.

Такое сходство симптоматики не позволяет своевременно заподозрить миеломоноцитарную разновидность недуга, поэтому гематологи рекомендуют обращать внимание на любые тревожные признаки, способные косвенно свидетельствовать о развитии различных типов опасной патологии:

  1. Симптомы при моноцитарном лейкозе острой формы обычно напоминают анемический синдром – бледность кожных покровов, быстрая утомляемость, постоянное ощущение необъяснимой слабости, возникающей даже во время отдыха. Из-за развития тромбоцитопении возможны длительные кровотечения и непроизвольное появление на кожных покровах кровоподтёков.
  2. Симптомы при миеломоноцитарном лейкозе хронической формы не имеют явной выраженности. При этой разновидности заболевания длительное время не происходит нарушения костномозгового кроветворения. На ранней стадии хронической патологии соотношение в периферической крови эритроцитов и лейкоцитов практически полностью соответствует нормальному, поэтому проявления клинической симптоматики возникают достаточно редко. Заподозрить болезнь может только специалист по результатам сданного с другой целью анализа крови.
  3. Симптомы при моноцитарном лейкозе ювенильной формы, поражающем в основном детей, связаны с появлением значительных изменений в системе гомеостаза (кроветворения) и снижении иммунитета. Чаще всего о зарождении этой разновидности онкопатологии кроветворных органов будут свидетельствовать очень незначительное прибавление ребенка в весе, его бледная кожа, постоянная кровоточивость дёсен, недостаточное возрасту физическое развитие и быстрая утомляемость.

Важно! В связи с тем, что моноцитарный лейкоз у детей зарождается чаще, чем у взрослых, и длительное время протекает без определённой симптоматики, родителям малышей следует быть очень внимательными к любым изменениям в общем состоянии и самочувствии крохи. Только при своевременном выявлении патологического процесса существует реальная возможность добиться наступления длительного периода ремиссии, который вполне вероятно закончится полным выздоровлением маленького пациента.

Стадии патологического процесса

Моноцитарный тип недуга, как и любые другие патологии крови онкологического характера, развивается не одномоментно, а достаточно длительное время.

Существует 4 этапа, через которые проходит злокачественное перерождение бластов:

  1. Инициация (зарождение или первая атака). Начальный этап развития нарушений в гемопоэзе, возникающий под воздействием какого-либо негативного фактора. На этом этапе в структуре стволовых клеток начинается опухолевая трансформация.
  2. Промоция. Мутировавшие клетки начинают порождать себе подобные клоны, из-за чего происходит значительное увеличение их численности в костном мозге. На этом же этапе аномальные кровяные тельца начинают активно поступать в кровеносное русло, а болезнь требует начала серьёзного лечения.
  3. Прогрессия. Онкологический процесс повторно активизируется, появляются одиночные или множественные метастазы. Этот этап считается предпоследним и никогда не заканчивается полным выздоровлением.
  4. Терминальный (финальная стадия). Клиническая симптоматика на этой стадии миеломоноцитарного лейкоза активно нарастает, и для снижения негативных ощущений пациенту назначают паллиативную терапию. Болезнь, находящаяся на этом этапе, в короткие сроки заканчивается летальным исходом.

Хроническая миеломоноцитарная лейкемия

Онкологический процесс такой формы характеризуется появлением в периферической крови чрезмерного количества миеломонобластов и снижением лейкоцитов, что приводит к нарушению функционирования иммунной системы. Болезнь длительное время протекает бессимптомно, поэтому чаще всего становится случайной находкой.

Стоит сказать, что хронический моноцитарный тип недуга является самым благоприятным. С ним люди могут жить годами, даже не предполагая, что в их организме развивается опасная болезнь. Но возможно это только в том случае, когда на онкобольного не оказывают влияние негативные факторы, провоцирующие активизацию мутации бластов.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ювенильный): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Хронический миеломоноцитарный лейкоз – это злокачественное онкологическое заболевание крови, которое всё чаще диагностируется у лиц разных возрастных категорий и, по некоторым данным, его доля составляет около 30% от всех миелодиспластических синдромов. При наличии данной патологии в крови наблюдается явное количественное изменение определенных показателей: увеличивается число моноцитов и миелоцитов.

Ювенильный тип онкопатологии

Эта разновидность недуга по характеру течения имеет большое сходство с хронической формой. Основным отличием является возрастная категория группы риска – обычно диагностируют ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у детей, которым не исполнилось 4 лет, в основном у мальчиков.

При этой разновидности онкологии крови у маленьких пациентов отмечается явное снижение тромбоцитов и эритроцитов, что провоцирует развитие выраженной тромбоцитопении и анемии.

Кроме этого данная разновидность заболевания характеризуется самым тяжёлым течением и требует более агрессивного лечения, чем другие формы патологии.

Источник: https://serdce24.net.ru/vidy-i-lechenie-mielomonotsitarnogo-leykoza/

Миеломоноцитарный лейкоз (ММЛ) — симптомы, лечение и прогноз жизни при острой, хронической и ювенальной формах

Виды и лечение миеломоноцитарного лейкоза

Онкологическая патология зарождается в кроветворных тканях.

Механизм возникновения опасной болезни характеризуется несколькими последовательными этапами:

  1. Под воздействием негативных факторов происходит поломка (мутация) клетки-предшественницы кровяных телец.
  2. Потеряв способность к созреванию, она начинает безостановочно производить свои клоны, с самого начала наделённые аномальными чертами.
  3. В короткие сроки кроветворные ткани костного мозга заполняются чрезмерным количеством мутировавших бластных клеток, которые поступают в кровяное русло и вытесняют из него здоровые элементы.

В результате этого процесса в кровотоке скапливается большое количество недозрелых, неспособных к нормальному функционированию кровяных телец.

Они разносятся по всем внутренним органам и прорастают в них, образуя вторичные злокачественные очаги.

Ещё одной особенностью онкологии кроветворных тканей является то, что острый миеломоноцитарный лейкоз, зарождающийся из-за малигнизации незрелых бластов, никогда не преобразуется в хронический.

Стоит знать! Специфические симптомы патологии начинают появляться только после того, как в кровяное русло поступит большое количество бластов и вытеснит из него основную массу здоровых телец.

Дифференциальная диагностика и диагностические критерии ВОЗ

Для того, чтобы с уверенностью поставить опасный для жизни диагноз, гематологу требуются результаты специфических диагностических исследований, указывающие на наличие определённых отклонений.

Основанием для экстренного назначения и проведения диагностических мероприятий служат неожиданно появившиеся симптомы миеломоноцитарного лейкоза.

В первую очередь при выявлении этой опасной болезни пациенту необходимо сдать общий и биохимический анализ крови и полное исследование мочи.

Обязательно назначается лучевая диагностика:

  • электрокардиография;
  • рентгенография;
  • МР или КТ;
  • УЗИ.

Предполагает диагностика миеломоноцитарного лейкоза и проведение гистологического исследование кроветворных тканей костного мозга, имеющее высокую диагностическую информативность и позволяющее обнаружить появление нарушений в продуцировании кровяных телец и аномальное изменение их структуры.

Специалист, которым была назначена диагностика недуга, должен учитывать при постановке диагноза все диагностические критерии ВОЗ, соответствующие этому заболеванию:

  • количество лейкоцитов превышает 10000/мкл, что указывает на возросший и не отвечающий на терапию лейкоцитоз;
  • стойкий, не реагирующий на лечение, тромбоцитоз (количество тромбоцитов в плазме превышает 1 млн/мкл);
  • персистирующая, т. е. длительная и не способная исчезнуть самостоятельно, тромбоцитопения (снижение продуцирования тромбоцитов до 100 000/мкл и менее);
  • быстро возрастающая спленомегалия (активное увеличение размеров селезёнки).

! Если у человека развивается этот тип заболевания, в его моче и плазме крови значительно, иногда в десятки раз, повышается количество лизоцима. Также от стадии миеломоноцитарного лейкоза зависит картина крови.

Данные клинические признаки позволяют с большой точностью определить этап развития патологического процесса и дифференцировать его с лейкемоидными реакциями и другими онкологическими поражениями костного мозга.

Какой прогноз при миеломоноцитарном лейкозе острой, хронической и ювенильной форм?

При диагностировании данного заболевания, необходимо в экстренном порядке начинать его терапию. Если по каким-либо причинам лечебный курс будет отложен, болезнь начинает активно прогрессировать, и приводит к необратимым изменениям в кроветворных органах.

При постановке такого диагноза прогноз будет иметь непосредственную зависимость от разновидности недуга и его стадии:

  1. Прогноз при остром миеломоноцитарном лейкозе зависит от нескольких факторов: возрастная категория больного (у детей шансы на жизнь значительно выше, чем у взрослых), разновидность бластов, подвергшихся аномальному преображению, стадия, на которой был выявлен недуг, правильность назначения лечебного курса и другие.
  2. Прогноз жизни при хронической разновидности недуга считается самым лучшим, т. к. данная разновидность заболевания прогрессирует очень медленно. До 5 лет после выявления болезни доживает более чем 90% пациентов. Зачастую, при проведении постоянного динамического наблюдения и адекватных курсов терапии, сроки жизни пациентов увеличиваются до 10-15 лет.
  3. Ювенильный тип недуга по прогностическим данным является самой опасной и трудноизлечимой формой патологии. Медиана выживаемости зависит от того, была ли проведена пересадка костного мозга. Без трансплантации стволовых клеток сроки жизни пациента не превышают года.

Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

Источник: http://onkolog-24.ru/mielomonocitarnyj-lejkoz-mml-simptomy-lechenie-i-prognoz-zhizni-pri-ostroj-xronicheskoj-i-yuvenalnoj-formax.html

Миелоидный лейкоз

Виды и лечение миеломоноцитарного лейкоза

Миелоидный лейкоз (миелобластный, миелоцитарный, миелолейкоз) входит в группу онкологических заболеваний крови, поскольку вызван изменением пути кроветворения и чрезмерным разрастанием клеток миелобластного ростка костного мозга.

Стремительное размножение функционально неполноценных клеток приводит к нарушению переноса кислорода, падению иммунитета и другим патологическим сдвигам. Степень поражения определяется долей нормальных эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов.

Болезнь до настоящего времени считается неизлечимой. Положительным результатом лечения принято называть длительную ремиссию и пятилетнюю выживаемость пациентов.

Как выглядит сбой кроветворения?

В нормальных условиях костный мозг является «базой», где производятся элементы крови. Процесс начинается с преобразования стволовых клеток в бластные. В нем участвуют все трубчатые и плоские кости скелета.

Установлено интересное свойство: при трансплантации костного мозга стволовые клетки сами «знают», где нужно обосноваться. Показано, что около 85% направляются в костный мозг, хотя его массовая доля составляет всего 6% веса тела. А остальные распределяются между легкими, селезенкой и печенью.

Эту реакцию назвали «хоумингом», вероятно она связана с передачей информации между клетками по своим каналам.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

В костном мозге продуцируются предшественники всех клеток крови, но происходит «дозревание» только эритроцитов, тромбоцитов и некоторых видов лейкоцитов. Для окончательного созревания лимфоциты переходят в селезенку и вилочковую железу.

Общая дифференциация идет по 12-ти направлениям (пока изученным). Руководит ею генный механизм.

Установлены сочетания генов, способствующие развитию правильных клонов клеток крови и вызывающие сбой системы деления на разном уровне с образованием «недозревших» экземпляров.

Кроме того, частота деления бластных клеток связана с концентрацией в крови особых веществ (поэтинов). Они специфичны для каждого направления (эритропоэтин, тромбопоэтин). В результате бластные (самые молодые) клетки заменяются созревающими формами. Они в названии отличаются приставкой «про», например, промиелоциты.

Сбой окончательного созревания при миелоидном лейкозе наступает на любом уровне. В результате не только накапливаются ненужные форменные элементы в крови, но и заносятся в другие органы и там начинают ускоренно делиться.

Разрастаясь, крупные бластные клетки вытесняют нормальные эритроциты, тромбоциты и лейкоциты

Виды миелоцитарного лейкоза

Различия по видам и формам заключаются в характере клинического течения и преобладающем типе накопившихся клеток.

По течению различают:

  • острую форму;
  • хронический миелоидный лейкоз.

При хроническом течении не только наблюдается замедленное развертывание симптомов болезни, но и в крови определяется особенный сдвиг, не характерный для острой формы. Поэтому в отличие от соматических заболеваний переход острой формы в хроническую невозможен.

Острый миелолейкоз, согласно классификации ВОЗ, подразделяется на виды в зависимости от выявленного воздействия разных участков хромосом.

Другая действующая классификация, утвержденная гематологами США, Франции и Великобритании, учитывает 9 подвидов по степени зрелости лейкоцитов. Выделение имеет смысл не только научный, но и предполагает одинаковую оптимальную стандартную терапию. К ним относят по степени дозревания клеток:

  • лейкоз без созревания;
  • с созреванием;
  • с минимальной дифференцировкой клеточного состава.

По преобладающему составу клеточных форм:

  • промиелоцитарный лейкоз;
  • миеломоноцитарный — накопление клеток, предшественников моноцитов и гранулоцитов;
  • миеломоноцитарный в сочетании с эозинофилией;
  • миеломонобластный лейкоз — монобласты составляют большинство клонов;
  • мегакариобластный;
  • базофильный;
  • группа эритроидных лейкозов.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз тоже представляет собой несколько типов клеток-предшественников:

  • миелоцитарный лейкоз с филадельфийской хромосомой и без нее;
  • ювенильный миеломоноцитарный лейкоз;
  • нейтрофильный и эозинофильный виды;
  • первичный миелофиброз.

Клиника острого миелоидного лейкоза

Острой формой миелоидного лейкоза болеют как взрослые (чаще старше 40 лет), так и дети. Распространение раковых клеток с заменой на лейкемические виды очень агрессивное, заболевание быстротекущее. Без лечения человек погибает через несколько месяцев. Симптомы развиваются сразу все. У пациента появляются:

Советуем вам прочитать:Острый миелобластный лейкоз и его лечение

  • кровотечения из носа;
  • боли в костях;
  • общая слабость;
  • выраженная потливость в ночное время;
  • одышка без физической нагрузки;
  • склонность к частым инфекционным заболеваниям;
  • потеря аппетита, снижение веса тела;
  • длительная невысокая температура тела.

При осмотре обращает на себя внимание:

  • выраженная бледность кожи с мелкими петехиальными кровоизлияниями;
  • гематомы (синяки, кровоподтеки) на разных участках тела;
  • воспаление десен, стоматит;
  • увеличение селезенки незначительно, пальпация безболезненна.

У каждого десятого пациента обнаруживаются кожные хлоромы (уплотнения из разросшихся лейкемических клеток).

Часто начало связывают с вирусной инфекцией (гриппом, ОРВИ). Очень редко болезнь протекает бессимптомно и выявляется по анализу крови.

Клиника хронического миелолейкоза

На хроническую форму миелолейкоза приходится 15% всех случаев лейкозов. Она встречается в любом возрасте, чаще у пожилых мужчин. Выявление филадельфийской хромосомы позволило наладить диагностику болезни, связать с более тяжелым прогнозом.

Течение проходит 3 стадии и длится годами.

В хроническую стадию (3–4 года) симптоматика может отсутствовать. Ее обнаруживают по увеличению печени и селезенки, наличию в анализе периферической крови промиелоцитов и бластных форм.

Промежуточная стадия (акселерации) длится несколько месяцев, характеризуется:

  • появлением слабости;
  • повышенной температурой тела.

Эти симптомы проявляются на фоне нарастания увеличения печени и селезенки. Своевременным лечением может быть задержана во времени.

Период бласттрансформации или бластного криза (терминальный) очень скоротечный, заканчивается летально, несмотря на лечение. В крови, в костном мозге объем клонов достигает 25%. Действие цитостатиков в 10% случаев приводят к миелофиброзу (замещение костного мозга клетками-фибробластами).

Переливание крови в хроническую стадию помогает восполнить запас нормальных клеток

Один из подвидов хронических форм — ювенильный миеломоноцитарный лейкоз — встречается у детей 2-х – 4-х летнего возраста. Связан с хромосомными аномалиями.

Симптомы не имеют отличий от острой формы, но проявляются постепенно:

  • ребенок вял, апатичен;
  • часто подвержен инфекционным заболеваниям;
  • отказывается от еды;
  • плохо набирает вес;
  • отстает в развитии;
  • страдает частыми носовыми кровотечениями.

Для типичных симптомов хронического миелолейкоза характерны:

  • боли в левом подреберье в связи с увеличением селезенки, иррадиирующие в спину;
  • болезненность при пальпации печени и селезенки;
  • при повышении в периферической крови базофилов до 30% у больного появляется зуд кожи, чувство жара (вызваны ростом концентрации гистамина);
  • боли в суставах и значительное повышение температуры указывают на приближение терминальной стадии.

При этом велика вероятность инфаркта селезенки, увеличиваются лимфоузлы, в связи с поражением центров головного мозга проявляются парезы и параличи.

Как проводится диагностика?

Чтобы поставить правильный диагноз, необходимо правильно оценить:

  • развернутый анализ крови (опытный врач-лаборант умеет отличать клетки-предшественники от нормальных, подсчет лейкоцитарной формулы выявит рост бластов и недозревших клонов);
  • уменьшение численности эритроцитов и тромбоцитов указывает на их подавление бластными клетками;
  • биохимические тесты на белок, билирубин, ферменты подтверждают мнение о нарушении работы печени и селезенки;
  • исследование костного мозга из бедренной кости позволяет не только выяснить направление перерождения кроветворения, но и провести генетический анализ на филадельфийскую хромосому.

С целью исследования хромосомных аномалий применяют способ полимеразной цепной реакции, филадельфийская хромосома является специфическим маркером миелоидного лейкоза

Дополнительно могут потребоваться:

  • УЗИ печени и селезенки;
  • магнитно-резонансная или компьютерная томография для исключения тромбоза венозной системы внутренних органов.

Лечение

Тактика лечения зависит от стадии заболевания, в которой выявлен пациент. При бессимптомном течении и небольших изменениях назначается сбалансированное питание, витамины. Однако наиболее эффективным считается применение медикаментов цитостатического направления воздействия.

Среди миелоидных форм лейкоза максимальная чувствительность к применению транс-ретиноевой кислоты (измененный витамин А и триоксид мышьяка) наблюдается при остром промиелоцитарном миелолейкозе.

Этому препарату удается повлиять на генный фактор и изменить патологическую трансформацию клеток. При этом, в отличие от цитостатиков, злокачественные клетки не убиваются.

Подобный вид терапии называется индуцированной.

Винкристин — представитель цитостатиков, назначается строго по показаниям

Из цитостатических препаратов применяются:

  • Миелосан,
  • Миелобромол,
  • Аллопуринол,
  • Гидроксимочевина.

В терминальную стадию назначают:

  • Цитозар,
  • Рубомицин,
  • Винкристин.

В гематологии разработаны стандартные протоколы (схемы) лечения. Они изменяются в зависимости от индивидуальной реакции пациента. После достижения ремиссии требуется поддерживающая терапия малыми дозами препаратов. Категорически запрещается самостоятельно изменять дозировку и отказываться от завершения полного цикла лечения.

Курс лучевой терапии используется при увеличении селезенки.

Нарушение свертываемости приходится компенсировать переливанием свежезамороженной эритроцитарной массы.

Трансплантация костного мозга от подобранного донора может привести к длительной ремиссии.

Осложнения от терапии

Применение сильнодействующих цитостатиков угрожает развитием осложнений или побочных эффектов:

  • у пациентов возникают проявления интоксикации от действия препаратов (тошнота, рвота);
  • выпадают волосы после лучевой терапии;
  • возможны изменения в желудке и кишечнике от воспаления до изъязвления слизистой.

В процессе лечения могут возникнуть 2 состояния, угрожающие жизни больного.

ДВС-синдром

Связан с массивной гибелью лейкозных клеток и поступлением в кровоток прокоагулянтов. Наступает тромбирование мелких капилляров. Для снятия необходимо введение Гепарина, глюкокортикоидов.

Люди, окружающие пациентов с лейкозом, должны соблюдать строгую санитарную гигиену, поскольку больные не имеют защиты от инфекции

Ретиноидный синдром

Характеризуется такими проявлениями:

  • сильная лихорадка;
  • выпот в плевральную или перикардиальную полости;
  • выраженная одышка;
  • падение артериального давления.

Летальность при проявлении этих синдромов достигает 20%.

Можно ли прогнозировать исход болезни?

Прогноз зависит от стадии заболевании, формы, реакции пациента на лечение. При острых миелолейкозах удается добиться пятилетней выживаемости для 15–70% пролеченных пациентов. Ремиссия наступает у 30–78% больных.

При хронической форме наиболее благоприятные результаты достигаются, если назначить лечение в начальной стадии (почти 85%). При выявлении в стадии прогрессирования в течение ближайших двух лет погибает 10% пациентов, с третьего года — по 15%.

Разработаны модели прогнозирования летального исхода в зависимости от всей совокупности неблагоприятных факторов. В них учитываются:

  • возраст;
  • размеры селезенки;
  • доля бластных клеток в крови;
  • количество тромбоцитов и базофилов.

Большей надеждой на выздоровление отличаются хронические формы заболевания, чем острые. Поэтому так важно начинать срочное лечение, не затягивать диагностику, не подвергать сомнению рекомендации врачей.

Научные исследования с каждым годом приносят новые достижения в вопросах терапии. Необходимо настраивать пациента на достижение ремиссии и последующее наблюдение.

Источник: https://icvtormet.ru/bolezni/mieloidnyy-leykoz

Поддержка здоровья
Добавить комментарий