Узелковый периартериит клинические рекомендации. Как устанавливается диагноз

Клинический случай узелкового полиартериита

Узелковый периартериит клинические рекомендации. Как устанавливается диагноз

2. Выготский, Л. С. Проблема возраста / Л. С. Выготский // Собрание сочинений: в 6 т. — М.: Педагогика, 1984. — Т. 4. — С. 244-268.

3. Эриксон, Э. Детство и общество / Э. Эриксон. — СПб.: Ленато, ACT, Фонд «Университетская книга», 1996. — 592 с.

4. Пиаже, Ж. Психология интеллекта / Ж. Пиаже. — СПб.: Питер, 2003. — 192 с.

5. Выготский, Л. С. Мышление и речь / Л. С. Выготский. — М.: Лабиринт, 1999. — 352 с.

6. Франк, Л. В. Виктимология и виктимность / Л. В. Франк. — Душанбе, ОАО «Кафкак», 1972. — С. 577.

7. Репецкая, А. Л. Виновное поведение потерпевшего и принцип справедливости в уголовной политике / А. Л. Репецкая. — Иркутск: Изд-во Иркут. ун-та, 1994. — 151 с.

8. Бэрон, Р. Агрессия / Р. Бэрон, Д. Ричардсон. — СПб: Питер, 2001. — 352 с.

9. Вебер, М. Теория ступеней и направлений религиозного неприятия мира / М. Вебер // Избранные произведения. — М.: Прогресс, 1990. — С. 307-343.

10. Шаршакова, Т. М. Новые подходы к обучению/образованию в области профилактики зависимостей (опыт реализации международного проекта) / Т. М. Шаршакова, В. Весман // Профилактическая медицина. — 2001. — Т. 4, .№ 3. — С. 32-39.

Поступила 11.07.2017

УДК 616.13-002

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ УЗЕЛКОВОГО ПОЛИАРТЕРИИТА Н. Ф. Бакалец, А. В. Проневич Гомельский государственный медицинский университет

Узелковый полиартериит относится к группе системных васкулитов, поражающих артерии мелкого и среднего калибра. Он характеризуется воспалением сосудистой стенки с развитием аневризм и тромбозов.

В статье описывается редкий клинический случай узелкового полиартериита, который длительное время не диагностировался.

Приводится информация о диагностическом поиске, проведении дифференциальной диагностики, в результате чего был установлен диагноз системного васкулита.

Ключевые слова: узелковый полиартериит, системный васкулит.

A CLINICAL CASE OF POLYARTERITIS NODOSA N. F. Bakalets, A. V. Pronevich Gomel State Medical University, Gomel, Republic of Belarus

Polyarteritis nodosa refers to the group of systemic vasculitides affecting small and medium arteries. It is characterized by inflammation of the vascular wall with the development of aneurysmus and thrombosis.

The article presents a rare clinical case of polyarteritis nodosa, which has not been diagnosed for a long time and gives the description of the diagnostic search, performance of differential diagnosis as a result of which the diagnosis of systemic vasculitis has been defined.

Key words: polyarteritis nodosa, systemic vasculitis.

Введение

Узелковый полиартериит — некротизиру-ющее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул [11. Болезнь впервые описали Куссмауль и Мейер в 1866 г. как своеобразное поражение артерий, протекающее совместно с болезнью Брайта и быстро прогрессирующим мышечным параличом.

При этом заболевании преимущественно поражаются бифуркации сосудов, что приводит к образованию микроаневризм, их разрыву с кровотечением, тромбозу с ишемией и инфарктами различных органов.

Длительное течение вовлекает в процесс сосуды всего организма, вызывая поражение почек, сердца, суставов, кожи, нервной системы, желудочно-кишечного тракта.

Узелковый полиартериит относится к редким заболеваниям: распространенность колеблется от 0,7 до 6,3 случаев на 100 тыс. населения. Мужчины болеют в 2,5 раза чаще; пик

заболеваемости приходится на возраст 46-50 лет [2]. Этиология узелкового полиартериита неизвестна.

Причинами его могут быть следующие факторы: вирусы гепатита В и С, ВИЧ, цитоме-галовирус, парвовирус, лекарственные препараты (препараты йода, висмута, сульфаниламиды, антибиотики), сыворотки.

Маркеры как реплика-тивной, так и индуктивной фазы хронического вирусного гепатита В выявляют у 50-75 % пациентов с узелковым полиартериитом [2].

Под воздействием различных внешних факторов на фоне генетически детерминированной измененной иммунной реактивности образуется большое количество мелких растворимых иммунных комплексов, циркулирующих в сосудистом русле. Отложение иммунных комплексов в стенке сосуда приводит к воспалительному процессу и развитию выраженных морфологических изменений в ней [1, 2].

Клиническая картина узелкового полиартериита отличается значительным полимор-

физмом. Острое начало характерно для узелкового полиартериита лекарственного генеза. Для ранней стадии типичны лихорадка с проливными потами, снижение массы тела, вплоть до прогрессирующей кахексии, миалгии (прежде всего в икроножных мышцах). Поражение почек проявляется умеренной протеинурией, микрогематурией, артериальной гипертензией.

Макрогематурия и быстрое нарастание почечной недостаточности может быть связано с множественными инфарктами почек. Васкулит коронарных сосудов (40 %) проявляется кар-диомегалией, нарушениями ритма и проводимости, стенокардией и инфарктом миокарда. Поражение суставов обычно наблюдается в дебюте заболевания.

Чаще всего развивается недеформирующий асимметричный, транзи-торный, мигрирующий олигоартрит. Образование подкожных узелков по ходу сосудов в настоящее время встречается крайне редко. Кожные изменения (25-60 %) наиболее часто характеризуются сетчатым ливедо, сосудистой папуло-петехиальной пурпурой.

Возможно развитие инфарктов кожи и поражение периферических артерий конечностей, приводящее к ишемии дистальных фаланг пальцев вплоть до гангрены. Периферическая нейропатия (5070 %), как правило, связана с поражением ветвей берцовых нервов.

Характерны асимметричные двигательные и чувствительные нарушения в нижних конечностях с сильными болями и парестезиями. У 30 % пациентов наблюдаются боли в животе, обусловленные ишемией тонкого кишечника [2].

При иммунологическом исследовании сыворотки крови выявляют повышение С-реактивного белка, иногда — ревматоидный фактор, крио-глобулинемию, антитела к цитоплазме нейтро-филов [1].

У пациента с предположительным диагнозом: «Узелковый полиартериит» желательно проведение гистологического исследования, выявляющего характерную картину фокального некротизирующего артериита с клеточным инфильтратом смешанного характера в сосудистой стенке.

Информативность биопсии достигает 30-50 %, существенно увеличиваясь при исследовании пораженного органа (болезненной мышцы, пораженных участков кожи). Наиболее информативна биопсия скелетной мышцы.

При биопсии внутренних органов велик риск внутреннего кровотечения [2].

Классификационные критерии узелкового полиартериита [3]: потеря массы тела с момента начала заболевания более чем на 4 кг, не связанная с особенностями питания; сетчатое ливедо; боль или болезненность в области яичек, не связанная с инфекционным поражением или травмой; миалгии, слабость или болез-

ненность в мышцах нижних конечностей, диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область); мононеврит или полиневропатия; артериальная гипертензия с уровнем диастолического давления более 90 мм рт. ст.

; мочевина более 40 мг/дл или креатинин более 15 мг/дл, что не связано с дегидратацией или нарушением выделения мочи; присутствие HBsAg или антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови; ангиографические изменения: аневризмы, стенозы или окклюзии мелких и (или) средних артерий, не связанные с фибро-мышечной дисплазией или другими невоспалительными состояниями; биопсия: грануло-циты в стенке артерий [3]. Наличие трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 82,2 % и специфичностью 86,6 % [1].

Течение заболевания относительно благоприятное. Смертность связана с неконтролируемым течением васкулита, инфекционными осложнениями на фоне медикаментозной им-мунодепрессии, сосудистыми осложнениями (инфаркт миокарда, инсульт). Guillevin и соавт.

выявили пять факторов, связанных с плохим прогнозом заболевания (шкала пяти факторов, или FFS): почечная недостаточность (креатинин > 0,158 мг/л); протеинурия (> 1 г/сут.); вовлечение желудочно-кишечного тракта (кровотечение, перфорация, инфаркт, панкреатит); кардиомиопатия; вовлечение центральной системы.

При оценке по FFS = 0 пятилетняя смертность составляет около 12 %. При FFS = 1 смертность составляет около 26 %, при FFS > 2 — около 46 % [4].

Клинический случай

Пациент К., 1953 года рождения, обратился в филиал № 2 Гомельской городской центральной поликлиники в 2010 г. с жалобами на мышечную слабость в ногах, боль в коленных, голеностопных суставах, отсутствие аппетита, периодическое повышение температуры до 38 °С. Указанные жалобы беспокоили в течение трех месяцев.

В анамнезе: простудные заболевания, трехкратные укусы клеща. Вредных привычек нет. Работал на Гомельском химическом заводе в течение 10 лет рабочим. Данные объективного обследования: состояние удовлетворительное, кожные покровы чистые, бледно-розовые, в области предплечий — сетчатое ливедо.

Периферические лимфоузлы не пальпируются. ЧСС — 78 в 1 минуту. Тоны сердца ритмичные, приглушены. АД — 130/80 мм рт. ст. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот при пальпации мягкий, безболезненный.

Определялась припухлость в области внутренней поверхности правого коленного сустава, болезненность по ходу суставной щели, ограничение сгибания из-за боли. Также наблюдалась при-

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

пухлость голеностопного сустава, болезненность при пальпации, боль при сгибании.

Лабораторно-инструментальные методы обследования. Общий анализ крови: эритроциты — 4,12 х 1012/л, гемоглобин — 151 г/л, лейкоциты — 5,8 х 109/л, палочкоядерные нейтрофилы — 5 %, сегментоядерные нейтрофилы — 60 %, эози-нофилы — 5 %, лимфоциты — 34 %, моноциты — 6 %, СОЭ — 29 мм/ч.

Биохимический анализ крови: билирубин — 14,9 мкмоль/л, мочевина — 5,4 мкмоль/л, мочевая кислота — 0,28 ммоль/л, креатинин — 0,076 мкмоль/л, серомукоид — 0,240, ревматоидный фактор — отрицательный, С-реактивный белок — отрицательный, холестерин — 4,2 ммоль/л, АСТ — 15 ед/л, АЛТ — 7 ед/л.

Рентгенография голеностопных и коленных суставов: признаки артроза коленных и голеностопных суставов 1-й степени (сужение суставной щели, единичные остеофиты, субхон-дральный остеосклероз). Рентгенография поясничного отдела позвоночника. Заключение: спондилолистез L3-4, деформация диска L5-S1.

Осмотр невролога: неврологический статус без особенностей, тонус и сила мышц в норме. Диагноз: «Остеохондроз поясничного отдела позвоночника».

Участковый терапевт выставил диагноз: «Первичный полиостеоартроз с поражением голеностопных и коленных суставов, 1-я стадия. Синовит правого коленного сустава. Остеохондроз поясничного отдела позвоночника». Пациенту был назначен мелоксикам 7,5 мг 2 раза в день. Боли в суставах сохранялись, слабость в ногах постепенно усиливалась.

Через 3 месяца появилось онемение тыла стоп. Пациент с трудом передвигался. Масса тела за год наблюдения снизилась на 5 кг. Невролог установил диагноз невритов правого и левого малоберцовых нервов. У пациента стали отмечать повышение АД до 160-180/100-110 мм рт. ст., в связи с чем к лечению был добавлен лизино-прил 20 мг в сутки.

В июле 2011 г. у пациента развился парез правых конечностей и он был в экстренном порядке госпитализирован в неврологическое отделение Гомельской областной клинической больницы.

Данные объективного обследования: состояние удовлетворительное, кожные покровы чистые, бледно-розовые, в области предплечий — сетчатое ливедо. Периферических отеков нет. Периферические лимфоузлы не пальпируются.

ЧСС — 78 в 1 минуту. Тоны сердца ритмичные, приглушены. АД — 150/100 мм рт. ст. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Селезенка не пальпируется.

Симптом поколачивания отрица-

тельный. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Стул оформленный, 1 раз в сутки.

Неврологический статус: в сознании, ориентирован, адекватен. Речь с явлениями дизартрии. ЧН: глазные щели D = S, зрачки D = S. Движения глазных яблок — в полном объеме. Нистагма нет. Асимметрия носогубного треугольника. Девиация языка вправо.

СПР с рук D больше S, коленные, ахилловы D больше S. Выраженный правосторонний гемипарез (пле-гия в руке, умеренный — в ноге). Координационные пробы выполняет справа с мимопопада-нием. Симптом Бабинского справа.

Нарушение тыльной флексии стопы слева (парез стопы до

1-2 баллов), снижение ахиллова рефлекса слева, а также нарушение чувствительности по периферическому типу в зоне иннервации малоберцового нерва с двух сторон.

Общий анализ крови: эритроциты — 4,07 х 1012/л, гемоглобин — 120 г/л, лейкоциты — 9,3 х 109/л, палочкоядерные нейтрофилы — 2 %, сегментоядерные нейтрофилы — 68 %, эозинофилы — 3 %, лимфоциты — 26 %, моноциты — 22 %, СОЭ — 55 мм/ч.

Общий анализ мочи: реакция кислая, уд. вес — 1017, белок — 0,029 г/л, лейкоциты —

2-4 в поле зрения.

Биохимический анализ крови: билирубин — 12,7 мкмоль/л, мочевина — 6,9 ммоль/л, креа-тинин — 79 мкмоль/л, холестерин — 4,3 ммоль/л, АСТ — 33 ед/л, АЛТ — 35 ед/л.

Анализ спинномозговой жидкости: фибринозная пленка отсутствует, цвет — бесцветная, прозрачность — прозрачная, хлориды — 114 ммоль/л, глюкоза — 2,2 ммоль/л, белок — 0,23 г/л, клеточный состав: цитоз — 2/3, лейкоциты — 2-3 в поле зрения, эритроциты — 15-20 в поле зрения.

КТ головного мозга: картина соответствует инфаркту головного мозга в левом полушарии (базальные ядра).

Эхокардиография: аномальная хорда левого желудочка. Аорта расширена в восходящем отделе. Фиброз аортального клапана с регурги-тацией 2-3-й степени. Дилатация левого предсердия. Систолическая функция левого желудочка не нарушена.

ФГДС: язва луковицы 12-перстной кишки.

УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы: без патологии. При дуплексном ультрасонографическом исследовании брюшной отдел аорты, подвздошные, бедренные, подколенные и артерии голени проходимы, просветы свободные, толщина комплекса интима-медиа не увеличена, кровоток с нормальными скоростными показателями.

ИФА: антитела класса М и IgG к вирусу Эпштейна-Барр не выявлены, антитела к вирусу простого герпеса 1-го и 2-го типа не выяв-

лены. Иммунограмма: лейкоциты — 10,1 х 109/л, лимфоциты — 21 %, Т-лимфоциты — 57 % (норма — 55-75 %), индекс Т-хелперы/Т-цитотоксические — 3,6 (норма — 1,2-2,3), Т-цитотоксические — 16 %, В-лимфоциты — 28,6 % (норма — 15-35 %), ЦИК — 95 ЕД (норма — 30-90).

Источник: https://cyberleninka.ru/article/n/klinicheskiy-sluchay-uzelkovogo-poliarteriita

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит клинические рекомендации. Как устанавливается диагноз

Узелковый периартериит – системный васкулит, характеризующийся воспалительно-некротическим поражением стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий.

Клиника узелкового периартериита начинается с лихорадки, миалгии, артралгии, к которым присоединяются тромбангиитический, кожный, неврологический, абдоминальный, кардиальный, легочной, почечный синдромы. Для подтверждения диагноза узелкового периартериита проводится морфологическое исследование кожных биоптатов.

В лечении используются кортикостероиды, иммунодепрессанты, цитостатики. Прогноз узелкового периартериита во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов.

Узелковый периартериит относится к патологиям с неясной этиологией. Рассматривается роль вирусной инфекции (в т. ч. гепатита В) в развитии узелкового периартериита; при этом пусковыми факторами могут являться вакцинация, введение сывороток, лекарств, инсоляция или переохлаждение.

В ответ на этиофакторы развивается гиперергическая реакция с образованием иммунных комплексов, которые фиксируются в стенках сосудов и вызывают в них аутоиммунное воспаление. Эти процессы сопровождаются выделением эндотелием поврежденных сосудов факторов повышенного свертывания и тромбообразования.

Узелковым периартериитом болеет преимущественно мужское население от 30 до 50 лет.

Узелковый периартериит

Выделяют классический (с почечно-висцеральной либо почечно-полиневритической симптоматикой), астматический, кожно-тромбангиитический и моноорганный варианты клинического развития узелкового периартериита.

Доброкачественное развитие узелкового периартериита отмечается при кожной форме без висцеропатий. Пациенты сохранны в соматическом и социальном плане; ремиссии стойкие, однако возможны обострения васкулита.

Медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта узелкового периартериита. При этом может отмечаться артериальная гипертензия, периферические невриты, микроциркуляторные нарушения в конечностях. Рецидивирующий узелковый периартериит провоцируется отменой или понижением дозировки цитостатиков, глюкокортикоидов, лекарственной аллергией, инфекцией, охлаждением.

Стремительное прогрессирование узелкового периартериита сопряжено с поражением почек и злокачественной формой артериальной гипертензии. В редких случаях болезнь развивается молниеносно, приводя к гибели пациента через 5-12 месяцев. В клинике узелкового периартериита выделяют активную, неактивную и склеротическую фазы.

При узелковом периартериите отмечается высокая волнообразная лихорадка, снижающаяся в ответ на прием глюкокортикоидов или аспирина, похудание вплоть до кахексии, адинамия, слабость.

Для кожных покровов характерна бледность, мраморность оттенка, появление сетчатого ливедо, кожных сыпей (эритематозных, пятнисто-папулезных, геморрагических, некротических), подкожных узелков в области предплечий, голеней, бедер.

Мышечно-суставные проявления при узелковой периартериите включают миалгии, слабость, болезненность, атрофию мышц; полиартралгии, мигрирующие артриты крупных суставов.

Почечный симптомокомплекс у 70-97% пациентов с узелковым периартериитом протекает с сосудистой нефропатией: микрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, скорым развитием почечной недостаточности.

Возможными исходами являются разрывы аневризмы сосудов почек, инфаркт почки.

Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда, миокардитов, кардиосклероза, нарушений проводимости, аритмий, недостаточности митрального клапана.

Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия.

При поражении легких развиваются легочный васкулит и интерстициальная пневмония, проявляющиеся кашлем, одышкой, кровохарканьем, торакалгией, дыхательными шумами и хрипами, инфарктами легких.

Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с тошнотой, диареей, болями в эпигастрии. При осложненном варианте возможно развитие панкреонекроза, желтухи, прободных язв желудка и 12п. кишки, кровотечений.

Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной полиневропатией: мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими расстройствами.

В случае тяжелых поражений вероятно возникновение инсультов, менингоэнцефалитов, эпилептиформных приступов.

Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями сосудов глазного дна. Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата отмечаются орхиты и эпидидимиты, дисфункции надпочечников и щитовидной железы.

Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами бронхиальной астмы, кожными проявлениями, лихорадкой, артралгиями и миалгиями. Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая пурпура.

Для подкожных узелков характерно расположение вдоль сосудистых пучков конечностей. Эта симптоматика развивается на фоне миалгий, лихорадки, потливости, похудания.

Узелковый периартериит, протекающий по моноорганному типу, характеризуется висцеропатиями и устанавливается после гистологического исследования биоптата или удаленного органа.

Осложненные формы узелкового периартериита могут сопровождаться развитием инфарктов и склероза органов, разрывом аневризм, прободением язв, гангреной кишечника, уремией, инсультом, энцефаломиелитом.

В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия; в крови – признаки нейтрофильного лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии. Изменения биохимической картины крови при узелковом периартериите характеризуются увеличением фракций γ- и α2-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, СРП.

Для уточнения диагноза при узелковом периартериите проводят биопсию. В кожно-мышечном биоптате брюшной стенки или голени выявляется воспалительная инфильтрация и некротические изменения сосудистых стенок.

При узелковом периартериите в крови часто определяется HBsAg либо антитела к нему. При осмотре глазного дна обнаруживаются аневризматические изменения сосудов. УЗДГ сосудов почек определяет их стенозирование.

При обзорной рентгенографии легких прослеживается усиление легочного рисунка и его деформация. Для диагностики кардиопатий проводится ЭКГ, УЗИ сердца.

К большим диагностическим критериям узелкового периартериита относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома, коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией. Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка, похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются три больших и два малых критерия.

Терапия отличается непрерывностью и длительностью (до 2-3-х лет), комплексностью и индивидуальным подбором средств. С учетом формы болезни она проводится совместными усилиями ревматолога, кардиолога, нефролога, пульмонолога и других специалистов.

Течение ранних и неосложненных форм узелкового периартериита может быть скорректировано кортикостероидной терапией преднизолоном с повтором курсов 2-3 раза в год.

В перерыве между кортикостероидными курсами назначают препараты пиразолонового ряда (бутадион) или ацетилсалициловую к-ту.

При узелковом периартериите, осложненном злокачественной гипертензией или нефротическим синдромом, производят назначение иммунодепрессоров-цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана). Коррекция синдрома ДВС и гипертромбоцитоза включает терапию гепарином, пентоксифиллином, дипиридамолом. Биопрепараты, блокирующие ФНО (инфликсимаб, этанерсепт), позволяют быстро добиться уменьшения воспаления.

При хроническом узелковом периартериите, протекающем с мышечной атрофией или невритами, проводятся ЛФК, гидротерапия, массаж. Методики экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция, криоаферез) снижают выраженность аутоиммунных реакций и вязкость крови благодаря удалению из кровотока ЦИК, аутоантител, излишних факторов тромбообразования.

Течение узелкового периартериита неблагоприятно в плане прогноза. Тяжелые сосудистые поражения (синдром почечной недостаточности, артериальной гипертензии, церебральных расстройств, тромбозы, перфоративные осложнения и т. д.) могут приводить к летальному исходу. Ремиссия и остановка прогрессирования узелкового периартериита достигается у 50% пациентов.

В профилактические задачи входит учет лекарственной непереносимости, обоснованное и контролируемое проведение иммунизации, переливания препаратов крови, защита от инфекций.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/periarteritis-nodosa

Поддержка здоровья
Добавить комментарий