Пятна типа кофе с молоком у ребенка

Опасность и причины появления пятен цвета кофе с молоком у ребенка

Пятна типа кофе с молоком у ребенка

Гиперпигментация встречается у каждого. У одних это родинки или невусы, у других – пигментные пятна, располагающиеся на самых разных участках тела.

Такие “отметки” появляются у детей с рождением или в первый год жизни, имеют разную степень интенсивности, требуют как минимум консультации дерматолога.

Любые кофейные пятна на коже ребенка – сигнал маме о необходимости наблюдать их, отслеживать деформацию и изменение окраски. Насколько опасна избыточная пигментация?

Причины появления на коже ребенка

Кофейная пигментация встречается у 20% жителей планеты.

Образование доброкачественное, имеет выраженный однородный цвет и структуру, гладкую поверхность, границы не размытые, увеличивается в размерах в соответствии с ростом ребенка, с одинаковой частотой встречается у детей обоих полов. У темнокожего населения нарушения пигментного обмена диагностируются чаще, чем у людей со светлой кожей.

Пятна могут визуализироваться на всех частях тела, но на слизистых оболочках отсутствуют. Опасности образование не несет даже при повреждении кожных покровов, имеет низкий риск малигнизации, представляет собой исключительно косметический дефект. Склонность к образованию пигментных пятен передается генетически.

Опасно ли появления

Пятна кофе с молоком у ребенка не причиняют новорожденному младенцу дискомфорта. Размеры пигментации от нескольких миллиметров до 20 сантиметров. Единичные не требуют проведения биопсии, лабораторная диагностика рекомендована, когда есть вероятность наличия системного наследственного заболевания.

Лечение кофейных пятен у ребенка проводится при необходимости устранить пигмент у малыша на видимых участках тела. Несколько новообразований округлой формы до 4 см в диаметре не являются патологией, относятся к факторам, требующим внимания врача. При первичном обращении в медицинское учреждение доктор собирает анамнез:

  • возраста появления пигментации у ребенка;
  • имеет ли место задержка физического и интеллектуального развития;
  • имеется ли у ребенка фотосенсибилизация, принимал ли он лекарства, способствующие фотосенсибилизации;
  • случались ли у пациента множественные переломы, опухоли;
  • наличие нарушений в работе ЦНС;
  • искривление позвоночника, костей голени;
  • патологии глаз.

Основным способом лечения родимых кофейных пятен является лазеротерапия, лечение грудничков лазером не является целесообразным при отсутствии жалоб со стороны пациента. В отдельных случаях допускается криодеструкция (жидкой азот) или хирургическое вмешательство, такие способы травматичны и могут оставлять рубцы.

Перед воздействием лазера пациенту проводят пробу на ограниченном участке туловища, чтобы проверить эффективность воздействия и не допустить гиперпигментации. Несмотря на достижения современной медицины кофейные пятна после удаления лазером могут давать рецидивы, на лечение отвечают дефекты у половины пациентов.

Рецидивы наблюдаются спустя 6-12 месяцев после лазеротерапии, в определенных случаях незначительное осветление пятна является максимально достижимым терапевтическим результатом. Местное лечение осветляющими кремами не дает желаемого эффекта, несмотря на то, что явление поверхностное. Лазер противопоказан темнокожим и загорелым пациентам.

О каких заболеваниях может свидетельствовать

Пятна цвета кофе с молоком на теле ребенка, если их более 6, требуют консультации с дерматологом и генетиком.

Наличие родимых кофейных пятен может быть признаком нейрофиброматоза – генетического заболевания, характеризующегося возникновением на теле множественных шарообразных телесного цвета опухолей – нейрофибром, выпирающих над уровнем кожи, имеющих диаметр до 1 см. Заболевание встречается в одном случае на 3300, тип наследования аутосомно-доминантный.

Существует несколько разновидностей болезни, объединенных под общим названием – нейрофибраматоз, дающих реакцию со стороны нервной системы и кожи. Часто встречающийся у детей вид – нейрофибраматоз I типа, другое название которого – болезнь Реклингхаузена, описанная в 1882 году.

При подозрении на нейрофиброматоз ребенку назначают генетический анализ на выявление мутаций гена NF1 в 17q – хромосоме, ответственной за развитие заболевания. При подтверждении диагноза пациенту требуется постоянное наблюдение.

Появление первых узелков происходит в возрасте до 10 лет, если до этого возраста заболевание не проявилось, значит опасаться нейрофибром в дальнейшем не следует.

Течение болезни для каждого индивидуально и может сопровождаться:

  1. Отставанием в росте.
  2. Макроцефалией, судорогами.
  3. Сложностью в освоении новой информации, задержкой речевого развития.
  4. Проблемами по неврологии: поведенческими отклонениями, гиперактивностью.
  5. Веснушками в области подмышек и гениталий.
  6. Узелками Лиша на радужной оболочке.
  7. Опухолями зрительного нерва, спинного, головного мозга.

Для постановки диагноза требуется наличие нескольких признаков, поскольку каждый из них в отдельности не сигнализирует о заболевании. Наличие кофейных пятен на теле у ребенка не означает нейрофибраматоз, так же как их отсутствие не говорит о невозможности данного диагноза.

Лечение симптоматическое, направлено на купирование болевых ощущений на поздних стадиях заболевания при образовании множественных опухолевых узелков до удаления новообразований аппаратными методиками или хирургическим путем.

Ранняя постановка диагноза и назначенная терапия дают гарантии, что болезнь не дойдет до стадии образования опухолей кожи – нейрофибром. Риск перерождения образований в злокачественное образование – низкий, составляет не более 5% прецедентов.

Связь между количеством, размером пятен и тяжестью течения заболевания отсутствует. Болезнь обостряется во время беременности и увеличивает риск развития артериальной гипертензии, самопроизвольного аборта.

Множественные кофейные пятна на коже могут быть проявлениями других системных генетических отклонений:

  • туберозный (бугорчатый) склероз;
  • синдром Блума;
  • синдром Мак-Кьюна-Олбрайта;
  • синдром Рассела-Сильвера;
  • синдром Уотсона;
  • синдром Вестерхофа.

Дифференцируют заболевание визуально по типу новообразований и сопутствующей симптоматике.

Мнение Комаровского об удалении кофейных пятен с кожи ребенка

Всемирная организация здравоохранения не считает кофейную пигментацию на коже основанием для постановки какого-либо диагноза. Международная классификация болезней МКБ-10 присвоила данному виду пятен код L81.

3 Наличие родинок, бородавок или кофейных пятен на коже ребенка, по мнению доктора Комаровского и других педиатров, не требует удаления, если дефекты не доставляют маленькому пациенту дискомфорта.

Если они располагаются на лице, руках и других открытых участках тела, становятся причиной комплексов, постоянно подвергаются солнечному облучению, их стоит удалить.

С самого детства ребенка должен наблюдать дерматолог, офтальмолог, невролог, чтобы вовремя заметить развитие патологии и назначить необходимое обследование. Консультация генетика при наличии более 6 пятен на теле диаметром от 1.5 см обязательна. рекомендация докторов при наличии пигментации на теле – защита кожи от ультрафиолета.

Когда стоит обратиться к врачу

Поскольку кофейные пятна на теле заметны уже с рождения, внимание педиатра обращено на них уже при первом осмотре.

На плановых осмотрах у невролога, офтальмолога маме необходимо обратить внимание специалистов на избыточную окраску кожных покровов.

Для дополнительной консультации стоит обращаться к дерматологу и провести обследование у генетика. При подозрении на нейрофиброматоз диагностические мероприятия включают в себя исследования:

  1. Кровеносных сосудов на предмет стеноза почечной или головной артерии.
  2. Опорно-двигательного аппарата на предмет искривления костей голени или сколиоза.
  3. Эндокринной системы на предмет гормональных сбоев из-за давления опухоли на зрительный нерв.
  4. Компьютерная томография или МРТ головного мозга для дальнейшего наблюдения.

Если родимое пятно начинает пигментировать, на нем появляются вкрапления другого цвета, границы его становятся расплывчатыми, зубчатыми, наблюдается стремительная динамика в его увеличении, такое образование требует консультации онкодерматолога.

Источник: https://ProMelanin.ru/bolezni/pjatna-na-kozhe/kofejnye-pyatna-u-rebenka.html

Пятна типа кофе с молоком у ребенка

Пятна типа кофе с молоком у ребенка

Наличие в напитке кортизона при чрезмерном употреблении провоцирует высыпание на коже. Усиление работы сальных желез вызывает появление на лице черных точек и угревой сыпи. Также появляются покраснения и шелушения.

Диагностика пятен кофе с молоком

Дерматопатология: увеличение пигментации в базальном слое, в совокупности с наличием гигантских пигментных желез в меланоцитах и кератиноцитах. Обычно появляются гигантские макромеланосомы.
Лампа Вуда: может помочь в идентификации пятен кофе с молоком, невидимых при обычном свете.

Дифференциальная диагностика пятен кофе с молоком. МЦКМ можно принять за ранний лентигиформный невус, прямую невусную гиперпигментацию, невус Беккера, поствоспалительную гиперпигментацию или фитофотодерматоз.

Макулы (пятна) цвета «кофе с молоком» и связанные синдромы (мцкм)

НарушениеСинонимыКожные образованияСопутствующие патологические изменения
Нейрофиброматоз 1-ого типа НФ-1 Болезнь фон Реклингхаузена МЦКМ, пегая кожа в подмышечной области и кожных складках, кожные нейрофибромы, опухоли оболочек периферических нервов, большие наследуемые невусы, ксантофибромы Узелки Лиша, глазные глиомы, гидроцефалия, опухоли ЦНС, заеды, кифосколиоз, дисплазия крыла клиновидной кости, утончение ребер, искривление большеберцовой и локтевой костей, псевдоартроз
Синдром Ватсона ? Вариант НФ-1 МЦКМ, пегая кожа в области кожных складок Умственное недоразвитие, невысокий рост, стеноз легочной артерии
Нейрофиброматоз 2-ого типа НФ-2 Центральный нейрофиброматоз МЦКМ, может также возникатьа небольшое количество нейрофибром Опухоли слухового нерва, внутричерепные и спинномозговые опухоли, помутнение хрусталика
Нейрофиброматоз 5-ого типа НФ-5 Сегментарный нейрофиброматоз МЦКМ, пегая кожа в области кожных складок, нейрофибромы, ограниченные сегментами тела Более глубокое поражение уже затронутых частей тела (разрастание костей или мягких тканей)
Нейрофиброматоз 6-ого типа НФ-6 Семейные пятна (макулы) цвета «кофе с молоком» МЦКМ, пегая кожа в области кожных складок Иногда появляются нарушения скелета или затруднение в обучении, узелки Лиша
Синдром Олбрайта Дисплазия костных волокон, синдром Мак-Куна-Олбрайта МЦКМ с более изрезанными краями в виде «берега Майна» Дисплазия костных волокон, эндокринные нарушения, раннее половое созревание
Синдром Джеффа-Компанацци МЦКМ с более изрезанными краями в виде «берега Майна», невусами, веснушчатыми пятнами около рта Неокостеневающие фибромы, умственное недоразвитие, гипогонадизм, раннее половое созревание, нарушение в развитии зрительной, костной и сосудистой систем
Витилиго (идиопатическая дисхромия кожи) МЦКМ, наследственные депигментированные пятна Редко задержка умственного развития, расширение толстой кишки с недостатком симпатических ганглиев (болезнь Гиршпрунга)
Синдром Вестерхофа МЦКМ, гипопигментированные макулы Слабое умственное недоразвитие, низкий рост, нарушения роста скелета
Бугорчатый склероз Эпилойя, болезнь Бурневилля МЦКМ, гипомеланомные макулы, аденома сальных желез, околоногтевые фибромы, шагреневая кожа Эпилептические припадки, задержка умственного развития, рабдомиомы, кальцифицированные узелки в головном мозге
Телеангиоэктазия-атаксия Синдром Луи-Бар МЦКМ, телеангиэктазии конъюнктивы, гипер- и гипопигментация на шее Атаксии, миоклонусы, хореоатетозы, ослабление клеточного и гуморального иммунитета
Синдром Сильвера-Рассела Синдром Рассела-Сильвера МЦКМ, диффузные коричневые области, могут встречаться обесцвеченные макулы Задержка внутриутробного развития, гидроцефалия, треугольное лицо, наружные половые органы неопределенного строения, клинодактилия (деформация одного из пальцев), гипергидроз
Синдром Блума МЦКМ, светобоязнь, сыпь в виде телеангиэктазии Задержка роста, долихоцефалия, тонкий голос, атрофия яичек, недостаточность иммунитета.
Множественная эндокринная неоплазия 3-ого типа (МЭН-3) МЭН 26 типа МЦКМ, множественный невриномы на слизистой губ, полости рта и конъюнктиве век, нарушенная пигментация Марфаноподобное телосложение, утолщение глазных нервов, ганлионейроматоз ЖКТ, феохромоцитома, медуллярный рак щитовидной железы
Синдром Тернера Дисгенезия гонад, ХО синдром МЦКМ, эпикант, гипертелоризм, крыловидная шея, избыточная кожа на шее, очаговое облысение Низкий рост, глухота, недоразвитие половых органов (с отставанием полового созревания), двустворчатый аортальный клапан, открытый артериальный проток, коарктация аорты, изменения почек
Болезнь Коудена Синдром множественной гамартомы МЦКМ, множественные атеромы (кисты сальных желез), папилломатоз рта, кератоз пальцев Кисты/злокачественные опухоли молочных желез, рак щитовидной железы, полипы ЖКТ, кисты яичников, рак тела матки

Изменение цвета лица

Измениться цвет кожных покровов может только при избыточном потреблении напитка. В его составе содержатся липиды и пигменты, от переизбытка которых в организме, изменяется цвет кожи, появляются пигментные пятна. Влияние на печень придаст лицу желтизну. Вымывание из организма кальция и микроэлементов придает коже усталый и дряблый вид.

Кожные проявления пятен кофе с молоком

Тип: от небольших пятен до обширных образований. Размер: от 2 мм до 15-20 см. Цвет: светло-коричневый, «кофе с молоком». Форма: округлая или овальная.

Распределение: могут появляться на всем теле, кроме слизистых оболочек.

Кофейный лед

Для сужения пор в жаркий сезон хорошо использовать ледовые кубики из замороженного в формочках заваренного натурального кофе. Применять можно утром и вечером перед умыванием.

С бананом и сливками

Уберет мелкие морщины и придаст свежесть лицу маска из таких ингредиентов:

  • 3 ч. ложки кофе;
  • 1 ч. ложка сливок;
  • ½ мякоти банана.

Массу нанести на 20 минут, промыть и увлажнить кремом.

С белой глиной

Снимет покраснение и шелушение на проблемных участках маска с добавлением белой глины. Для этого нужно взять:

  • 2 части кофейного порошка;
  • 2 части порошка белой глины;
  • ½ ч. ложки сока алое.

Сухие ингредиенты запарить, размешать с соком алое, нанести на проблемные участки на 5 минут. Смыть и воспользоваться питательным кремом.

С медом и оливковым маслом

Для приготовления тонизирующей и омолаживающей маски, потребуется:

  • 3 ч. ложки молотого натурального зерна;
  • 3 ч. ложки цветочного меда;
  • 1 ч. ложка масла.

Ингредиенты перемешиваются до однородной консистенции. Затем теплая масса наносится на лицо, минуя область глаз. Маска выдерживается 15 минут, смывается водой, после наносится питательный крем. Эпидермис становится эластичным, упругим, подтянутым. Такая маска подходит для нормальной и жирной кожи.

С солью, маслом и корицей

Для этого состава потребуется:

  • 1.ч. ложка молотых зерен;
  • 2 ч. ложки оливкового масла;
  • ½ ч. ложки мелкой каменной или морской соли;
  • ½ ч. ложки корицы.

Приготовление идентично предыдущем рецепту. На лицо маска наносится на 10 минут, смывается теплой водой, затем увлажняется кремом.

Наружное и внутреннее применение кофеиновых средств отличается влиянием на организм. Кофейная косметика проникает в верхние слои кожного покрова, очищает, тонизирует и омолаживает его. Снижает долю жировых отложений в области глаз и подбородка, подтягивает контур лица.

Внутренний прием положительно влияет на органы, помогает печени и кишечному тракту вывести токсины, очистить организм изнутри. Это положительно влияет на состояние всех систем.

Для поддержания тонуса кожи и разглаживания морщин лица есть много косметических средств. Но кофейные зерна всегда под рукой и сомневаться в их пользе нет причин, главное знать меру. Если нет противопоказаний, можно употреблять 3 чашки напитка в сутки, применять маски и скрабы, и оставаться всегда красивыми и здоровыми.

Скраб для жирной кожи

Скраб помогает очистить лицо от шелушения, придает упругость и свежесть. В смесь добавляется йогурт или кефир из натуральных продуктов.

Течение и прогноз пятен кофе с молоком

У здоровых людей может встречаться от одного до трех пятен кофе с молоком. Они появляются при рождении или вскоре после него и увеличиваются по мере роста ребенка, протекая бессимптомно в течение жизни.

Более трех пятен кофе с молоком встречается редко (0,5%) и может быть признаком нейрокутанного заболевания, такого как нейрофиброматоз, туберозный склероз, синдром Олбрайта (полиостозная фиброзная дисплазия), атаксическая телеангиоэктазия, синдром Сильвера, синдром базально-клеточных невусов, или болезнь Коудена.

Тонизирующая маска

Все рецепты включают только натуральные ингредиенты, содержащие полезные витамины и микроэлементы, которые оказывают антиоксидантное, питательное и разглаживающее действия.

Источник: https://serdce24.net.ru/pyatna-tipa-kofe-s-molokom-u-rebenka/

Пятна цвета «кофе с молоком» (café au lait macules)

Пятна типа кофе с молоком у ребенка

Пятна цвета «кофе с молоком» (café au lait macules)

Этиология и эпидемиология

Кофейные пятна существуют с рождения или возникают в первые три года жизни. Пол значения не имеет.

Распространенность изолированных пятен цвета кофе с молоком среди грудных детей достигает 2 %, среди грудных детей афроамериканского происхождения – 10 %.

Среди детей старше 1 года распространенность пятен цвета кофе с молоком (не более трех) составляет около 13 % среди белых и 27 % среди детей афроамериканского происхождения.
Этиология и патогенез точно неизвестны.

Предполагается,что гиперпигментация обусловленанормальным количеством меланоцитов, продуцирующих больше меланина.В 99,5% случаев кофейные пятна встречаются у обычных людей.Более 3-5 пятен цвета «кофе с молоком» диагностируются в 0,5% случаев и являются клиническим признаком различных наследственных заболеваний.

Клиническая картина

Пятна округлой или овальной формы с четкими границами размером от 1 до 20 см и более (в среднем 2-5 см у взрослых),равномерной светло- или темно-коричневой окраски,напоминающие цвет “кофе с молоком” или загар.

Локализация любая,но чаще на туловище,ягодицах и нижних конечностях,описаны случаи появления пятен в области гениталий и слизистых облочек рта.

Пятна существуют в течении всей жизни,могут увеличиваться в размерах до полового созревания,после которого процесс стабилизируется, а в некоторыхслучаях происходит сокращение диаметра.Количество пятен не более трех считается нормальнымсостоянием.

О развитии меланомы и других злокачественных опухолей кожи в местах локализации пятен не сообщалось.При количестве пятен более трех,”изрезанности” их границ,блашкоидном и(или) сегментарном расположении необходимо исключать некоторые генодерматозы.

Симптомы,которые позволяют заподозрить ассоциированные заболевания

количество больше трех“изрезанные” границы с небольшого размера зубцами (побережье штата Калифорнии)“изрезанные” границы с большого размера зубцами,выступами и отсевами (побережье штата Мэн)
расположение по линиям Блашкорасположение по сегментамналичие другие пигментных высыпаний (веснушки,лентиго)

Ассоциированные заболевания

ЗаболеваниеХарактеристика
Нейрофиброматоз I,II,III,V типа Пятна цвета «кофе с молоком» в количестве более 6 размеромне менее 1,5 см у взрослого и более 5 размером не менее 1 см у ребенка младше 5 лет,нейрофибромы,узелки Лиша,поражение невной системы,аномалии скелета и др.
Множественные семейные пятна кофе с молоком (нейрофиброматоз 6 типа)
(Multiple familial café au lait spots)
Синдром пятен цвета кофе с молоком, представляет собой кожное заболевание, характеризующееся присутствием нескольких пятен без каких-либо других проявлений нейрофиброматоза или любых других системных расстройств с аутосомно-доминантным типом наследования.
Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
(Mc-Cune-Albright syndrome)
Крупные сегментарные (расположенные по ходу нерва или в пределах одного дерматома, не пересекают срединную линию тела) пятна цвета кофе с молоком с сильно изрезанными краями, могут присутствовать с рождения либо появляться позже. Патология костей.
  • Полиостотическая фиброзная дисплазия — замещение костного вещества соединительной тканью, что приводит к деформации костей и патологическим переломам.
  • Очаги поражения костей часто расположены ипсилатерально по отношению к пятнам цвета кофе с молоком.

Эндокринные нарушения: преждевременное половое созревание (преимущественно у девочек), гипертиреоз, синдром Кушинга

Синдром Сильвера-Рассела
(Silver-Russell-syndrome)
Низкорослость, треугольная форма лица, асимметрия туловища и конечностей, аномалии полового развития
Синдром Блума
(Bloom syndrome)
Низкорослость, эритема и телеангиэктазии на лице, характерный внешний вид (узкое лицо, выступающие нос и уши).
Синдром Ватсона
(Watson syndrome)
Пятна цвета кофе с молоком, задержка умственного развития, пигментные пятна, похожие на веснушки, в подмышечных впадинах, стеноз легочной артерии.
Синдром Вестерхофа
(Westerhof syndrome)
Пятна цвета кофе с молоком в области туловища и конечностей,слабое умственное развитие, низкий рост и нарушения роста скелета.
Синдром Лешке
(Leschke's syndrome)
Проявляется множественными диссеминированными кофейными пятнами, эндокринопатиями (гипофизарное ожирение, инфантилизм, дисфункция надпочечников), вегетативными расстройствами и умственной отсталостью
Туберозный склероз
(Tuberous sclerosis)
В 14,5% случаев определяются кофейные пятна,обычно не более пяти,гипопигментированные пятна, аденома сальных желез, околоногтевые фибромамы, шагреневая кожа, эпилепсия, задержка умственного развития, рабдомиомы, кальцифицированные узелки головного мозга
Синдром Нунан
(Noonan syndrome)
Низкий рост,короткая шея,аномалии грудной клетки и позвоночника,крыловидная складка на шее,дефекты лица (гипертелоризм, птоз, антимонголоидный разрез глаз,эпикантус,косоглазие, миопия, микрогнатия, нарушение прикуса, аномалии ушей)
Легиус синдром
(Legius syndrome)
Пятна кофе с молоком,веснушки,липомы,макроцефалия,трудности в обучении,синдром дефицита внимания с гиперактивностью,отставание в развитии
Анемия Фанкони
(Fanconi anemia)
Аномальные большие пальцы, низкий рост, гиперпигментация кожи, в том числе пятна кофе с молоком,аномальные черты лица (треугольное лицо, микроцефалия), аномалии почек и снижение фертильности. Приблизительно у 80% развивается недостаточность костного мозга к 20 годам,что проявляется обычно петехиями и экхимозами.
LEOPARD синдром

multiple Lentigines, Electrocardiographic conduction abnormalities, Ocular hypertelorism, Pulmonary stenosis, Abnormal genitalia, Retardation of growth,sensorineural Deafness

Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется генерализованными рассеянными по всему кожному покрову (за исключением лица) лентигинозными высыпаниями, которые обычно сочетаются с различными аномалиями сердца (гипертрофия, отклонение оси сердца, стеноз легочной артерии и др.), а также аномалиями половых органов, нейросенсорной глухотой и др.

Кейпюта-Римойна-Конигсмарка синдром
(Capute-Rimoin-Konigsmark Syndrome)
врожденные или появляющиеся вскоре после рождения коричневые или темно-коричневые пятна на коже различных размеров,пятна кофе с молоком; врожденные пороки сердца (чаще стеноз устья легочной артерии) в сочетании с различными изменениями ЭКГ;гипертелоризм, прогнатийя; выраженный торакальный кифоз; глухота; дисгенитализм,сочетаетсяс олигофренией,врожденной глухотой и умеренно выраженным дизрафическим статусом в виде частичной синдактилии,расщепления задних отростков нижних грудных и верхних поясничных позвонков
Синдром Яффе-Кампаначчи
(Jaffe-Campanacci syndrome)
Пятна кофе с молоком,отставание в развитии, распространенные неоссифицирующие фибромы длинных костей и челюсти, гипогонадизм или крипторхизм,гигантские клеточные гранулемы челюсти.
Кардио-фациально-кожный синдром
(Cardio-Facio-Cutaneous Syndrome)

Грубые изменения лица, глаз, ушей, шеи, скелета, грудной клетки, микрогнатия, лимфатические отеки, низкий рост, потеря слуха,ихтиозоподобный гиперкератоз, гемангиомы, множественные пятна цвета кофе с молоком, многочисленные складки на ладонях и стопах, редкие, грубые ломкие волосы, выпадают ресницы, брови, тонкие блестящие ногти. Череп большой, удлиненный и сдавленный с боков. Часто тяжелое поражение психики, слабоумие, выраженные поражения желудочно-кишечного тракта, подслизистая волчья пасть, высокое, суженноенебо, недоразвитие супраорбитальных дуг

Атаксия-телангиоэктазия
(Ataxia telangiectasia)

Развитие мозжечковой атаксии и телеангиэктазий. Первично телеангиэктазии чаще локализуются на конъюнктиве глаз. Сосудистые поражения появляются также на шее, верхней части груди, лице и на ушных раковинах.

Поздние кожные проявления включают в себя участки гипо- или гиперпигментации, пятна цвета кофе с молоком, гирсутизм, генерализованный экзематозный дерматит, гранулематозные поражения кожи.

Иногда наблюдают преждевременное поседение волос

Конституционный синдром дефицита MMR
(Constitutional MMR deficiency syndrome)
Аденоматозные полипы толстой кишки, множественные злокачественные новообразования (медуллобластома, лимфома, глиобластома),множественные пятна кофе с молоком
Болезнь Гоше
(Gaucher disease)
  • безболезненная гепатомегалия и спленомегалия .
  • гиперспленизм и панцитопения
  • неврологические симптомы,болезнь Паркинсона
  • остеопороз у 75% пациентов
  • пятна цвета кофе с молоком
Синдром Карни
(Carney syndrome)
Множественные пигментные невусы,пигментные пятна цвета кофе с молоком и типа веснушек,миксомы предсердия,миксоидные подкожные нейрофибромы
Синдром Тэя 1
(Tay syndrome 1)
задержка физического и умственного развития, гипогонадизм, микроцефалия, лицо треугольной формы, крошечный рот, кофейные пятна, лентигиноз, витилиго, преждевременное поседение, аномалии конечностей, цирроз печени,гипоспленизм, увеличение глобулинов и иммуноглобулинов сыворотки крови, аминоацидурия.
Синдром Джонсона-Макмиллина
(Johnson-McMillin syndrome)
Асимметрия лица,гипотрихоз,алопеция,аносмия или гипосмия, кондуктивная тугоухость, микротия и / или атрезии наружного слухового канала,умственную отсталость, врожденный порок сердца, расщелина неба,пятна цвета кофе с молоком
Синдром Февра-Лангепен
(Fevre-Languepin syndrome)
множественные пятна цвета «кофе с молоком»,множественныемеланоцитарные невусы,дисплазия ногтей,врожденные крыловидные склади кожи (птеригии) в области промежности и подколенной ямки,синдактилия, заячья губа, волчья пасть, дисгенитализм (крипторхизм, гипо- или аплазия больших половых губ)
Синдром базальноклеточных невусов
(Basal cell nevus syndrome)

Множественные невоидные элементы,мелкие фибромы,комедоны,бородавки, веснушки,пятна цвета кофе с молоком, аномалии зубов,глаз,деформации ребер, фибромы и кисты яичников, лимфатические мезентериальные кисты, spina bifida, заячья губа, волчья пасть, кальцификация твердой мозговой оболочки, множественные кисты трубчатых костей, мозговые аномалии, липомы, гипогенитализм, аномалии лицевого черепа, снижение интеллекта.

Синдром Мукамеля
(Mukamel syndrome)
Преждевременное поседение , лентиго ,пятна цвета кофе с молоком,депигментированные пятна, микроцефалия,сколиоз
Желудочно-кожный синдром
(Gastro-cutaneous syndrome)
Гиперпигментация кожи, характеризующаяся множественными лентиго и пятнами цвета кофе с молоком, грыжа пищевода,язвенная болезнь, гипертелоризмом,миопия
Частичный односторонний лентигиноз
(Рartial unilateral lentiginosis)
Многочисленные лентиго с зубчатыми краями по средней линии расположенные в одном или нескольких дерматомах,пятна кофе с молоком.
Множественная эндокринная неоплазия 2b
(Multiple endocrine neoplasia 2b)
Медуллярная карцинома щитовидной железы, феохромоцитома, марфаноподобная внешность, искривление позвоночного столба, грудной клетки, наличие симптома конской стопы, вывихов головок бедренных костей, арахнодактилия,невромы слизистой оболочки языка, губ, внутренних щек и внутренних век,пятна цвета кофе с молоком

Диагностика

Диагноз устанавливается клинически.Гистологически определяется гиперпигментация базального слоя эпидермиса, нормальное количество меланоцитов.В ДОФА-положительных меланоцитах выявляются гигантские гранулы (макромеланосомы).

Дифференциальная диагностика

  • Невус Беккера – начало в период полового созревания,часто с гипертрихозом на поверхности
  • Пятнистый невус – на фоне светло-коричневого пятна высыпания мелких невусов
  • Веснушки – мелкие (обычно меньше, чем пятна цвета кофе с молоком) гиперпигментированные пятна на открытых участках кожи
  • Лентиго – мелкие (обычно меньше, чем пятна цвета кофе с молоком) гиперпигментированные пятна, локализация не ограничивается открытыми участками кожи
  • Врожденный меланоцитарный невус – обычно сильнее пигментирован, чем пятна цвета кофе с молоком,часто слегка приподнят, рельеф кожи изменен,как правило,сопровождается гипертрихозом
  • Поствоспалительная гиперпигментация – воспалительный процесс в анамнезе,нечеткие границы
  • Гипермеланоз невоидный линейный и вихревидный – пятнистая гиперпигментация кожи в виде сгруппированых зостериформных полос вдоль линий Блашко

Лечение

Лечение не требуется.В косметических целях удаление с использованием лазерных технологий.

Источник: https://agapovmd.ru/dis/skin/cofe-an-lait-macule.htm

Поддержка здоровья
Добавить комментарий