Инвалидность при истинной полицитемии

Мсэ и инвалидность при полицитемии

Инвалидность при истинной полицитемии

Мсэ и инвалидность при полицитемии
МСЭ и инвалидность при эритремии

ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) — вариант хронического лейкоза миелопролиферативной природы с вовлечением в патологический процесс всех трех ростков миелоидного кроветворения, характеризующийся относительно доброкачественным течением.

Заболеваемость 0,6—1,6 на 100 000 населения; болеют преимущественно лица старше 50—60 лет, мужчины несколько чаще, чем женщины.

Клинические симптомы заболевания связаны с увеличением объема циркулирующей крови, замедлением кровотока, повышенной вязкостью крови, что приводит к ухудшению микроциркуляции и наклонности к тромбозам.

Критерии диагностики

Категория А1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов: для мужчин — 36 мл/кг, для женщин 32 мл/кг.2. Нормальное насыщение крови кислородом (более 92%).3. Спленомегалия. Категория Б1. Лейкоцитоз более 12х10*9/л при отсутствии инфекции, интоксикации.2.

Тромбоцитоз более 400х10*9/л при отсутствии кровотечения.3. Увеличение щелочной фосфатазы нейтрофилов при отсутствии инфекции, интоксикации.4. Увеличение способности сыворотки крови связывать витамин В12.

Диагноз достоверен при 2 любых положительных признаках категории А и Б или всех трех признаках категории А.

Классификация

Стадия I — начальная: субъективное благополучие. Умеренная плетора. эритроцитов у мужчин более 5,5х10*12/л и гемоглобина более 177 г/л; у женщин эритроцитов — более 5,0х10*12/л и гемоглобина — более 157 г/л.

лейкоцитов и тромбоцитов в пределах нормы.В костном мозге — очаговая гиперплазия миелоидного ростка.

Стадия IIA — развернутая (без миелоидной метаплазии селезенки): выраженная плетора, небольшая сплено- и гепатомегалия, артериальная гипертония, сосудистые осложнения. Панцитоз, нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом. Тотальная трехростковая гиперплазия костного мозга.

Стадия IIБ (с миелоидной метаплазией селезенки): выраженная спленогепатомегалия, уратовый диатез. Панцитоз с лейкоцитозом выше 15х10*9/л и сдвигом в формуле крови до миелоцитов, единичные эритрокариоциты. Панмиелоз с очаговым миелофиброзом. Миелоидная метаплазия селезенки.

Стадия III (терминальная, часто анемическая) — исходы в миелофиброз, острый лейкоз, хронический миелолейкоз. Анемия, тромбоцитопенический, геморрагический синдром, спленогепатомегалия, гиперурикемия, инфекционные осложнения.

Начальная и IIA стадии длятся до 15 лет и более, стадия IIБ — около 3—5 лет. Терминальная стадия продолжается несколько месяцев.

Пример формулировки диагноза:

Полицитемия, IIA стадия, фаза обострения. Хроническая коронарная недостаточность I ст.     Прогноз определяется стадией и характером течения заболевания.

Лечение. Патогенетическая терапия — цитостатики (имифос, миелосан, миелобромол и другие). Курсовая доза миелосана около 300 мг.

При поддерживающей терапии ремиссии могут продолжаться до 5—6 лет.Р32 применяют редко, в основном у больных пожилого возраста.

Симптоматическая терапия — кровопускание в начальных стадиях болезни не менее 500 мл в сочетании с дезагрегантами.

Количество гемоэксфузий проводится с учетом объема циркулирующей крови до нормализации гематокрита и показателей красной крови.

МСЭ при полицитемии

ТРУДОСПОСОБНЫМИ считаются больные молодого возраста в I и IIА стадиях, в фазе ремиссии, не имеющие сосудистых осложнений. ВУТ: в период обострения заболевания и возникновения сосудистых и иных осложнений. Длительность ВУТ — от 2 недель до 4 месяцев. Трудоспособность восстанавливается в фазу ремиссии, после прекращения приступов стенокардии, снижения и стабилизации уровня артериального давления, нормализации центральной гемодинамики.

Противопоказанные виды и условия труда

В I стадии противопоказала работа, связанная со значительным физическим и нервно-психическим напряжением, в неблагоприятных микроклиматических условиях, контакт с гематологическими ядами.

Во II стадии, кроме того, противопоказана работа, связанная с умеренным физическим и нервно-психическим напряжением, вынужденным положением тела, вибрацией, пребыванием на высоте, перепадами давления, температуры и т. п.

В III стадии больные не могут работать в обычных производственных условиях.

Показания для направления больных на МСЭ:

а) полицитемия II стадии при необходимости перевода больного на работу по другой профессии, более низкой квалификации, либо существенное уменьшение объема производственной деятельности;б) полицитемия терминальной стадии;в) течение заболевания с сосудистыми осложнениями, приводящими к выраженным нарушениям функции сердечно-сосудистой системы.

Необходимый минимум обследования при направлении больных на МСЭ:

а) общий анализ крови, определение количества тромбоцитов;б) гематокрит;в) стернальная пункция, коагулограмма;г) ЭКГ;д) по показаниям — велоэргометрия, исследование центральной гемодинамики, функции внешнего дыхания, глазного дна.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ПОЛИЦИТЕМИИ У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ

Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется:

– латентная, вялотекущая, индолентная форма полицитемии без признаков прогрессирования с незначительными нарушениями функций организма.

Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:

– полицитемия с умеренными нарушениями функции крови и иммунной системы на фоне терапии.

Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:

– полицитемия с выраженными нарушениями функции крови и иммунной системы на фоне терапии.

Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:

– терминальная стадия заболевания, со значительно выраженными нарушениями функции крови и иммунной системы, трансформация в острый лейкоз.

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ПОЛИЦИТЕМИИ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ

Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется:

– латентная, вялотекущая, индолентная форма полицитемии без признаков прогрессирования с незначительными нарушениями функций организма.

Категория “ребенок-инвалид” устанавливается в случае, если у больного имеется:

– полицитемия с нарушениями функции крови и иммунной системы от умеренной степени и выше на фоне терапии.

Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.

Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:

Оформление инвалидности простым языком

Источник

Источник: https://www.invalidnost.com/publ/mediko_socialnaja_ehkspertiza_pri_nekotorykh_zabolevanijakh/mseh_i_invalidnost_pri_policitemii/2-1-0-605

Дают ли инвалидность при истинной полицитемии

Инвалидность при истинной полицитемии

Время чтения: ~5 минут Татьяна Григорьева 274

Истинная полицитемия, которая также называется болезнью Вакеза и эритремией – это разновидность хронического лейкоза миелопролиферативного характера, проявляющаяся как тотальная гиперплазия элементов костного мозга.

Заболевание имеет доброкачественную природу с преимущественным вовлечением эритроцитарного ростка, что ввиду особенностей кровяных клеток отличается специфичностью симптомов. По среднегодовым показателям и структуре заболеваемости эритремия находится на 4-ом месте после хронического миелолейкоза.

Болезнь Вакеза в основном развивается у людей пожилого и старческого возраста после 50-60-ти лет, но в последнее время нередко диагностируется у более молодых и даже детей. При этом отмечается, что в молодом возрасте патология протекает наиболее неблагоприятно, и мужчины ей подвержены чаще, нежели женщины.

Если на начальных стадиях заболевания человек способен заниматься профессиональной деятельностью без особых ограничений, то при прогрессировании полицитемии он утрачивает эту возможность. Возникает закономерный вопрос, имеет ли право пациент с эритремией рассчитывать на получение группы инвалидности, становясь нетрудоспособным, и каковы критерии ее присвоения?

Критерии диагностики

Клиническая картина полицитемии непосредственно обусловлена возрастанием объема циркулирующей крови, а в частности эритроцитов, снижением скорости кровотока, сгущением крови, приводящего к ее вязкости. В свою очередь, это ведет к ухудшению качества микроциркуляции и развитию склонности к тромбообразованию.

В ходе диагностики выделяются критерии, согласно которым течение полицитемии относят к двум категориям – А или Б. Для категории А характерно:

  • увеличение содержания эритроцитарной массы в кровотоке: у женщин – 32 мл/кг и мужчин 36 мл/кг;
  • насыщение крови кислородом расценивается как нормальное (более 92 %);
  • спленомегалия (увеличение размеров селезенки).

Перечень болезней для получения бессрочной инвалидности

Категория Б устанавливается, если у пациента отмечается:

  • лейкоцитоз (повышение уровня лейкоцитов) более 12*109Ед/л, не сопровождающийся инфекцией либо интоксикацией;
  • тромбоцитоз (рост количества тромбоцитов) свыше 400*109Ед/л без признаков кровотечения;
  • увеличение концентрации щелочной фосфатазы, численности нейтрофилов без симптоматики инфекционного заражения или интоксикации;
  • повышенное связывание плазмой крови витамина В12.

Справка! Диагноз считается подтвержденным при наличии 2-х любых проявлений, принадлежащих к категории А и Б или 3-х, относящихся к категории Б.

В течение эритремии, как и у большинства других патологий, выделяется несколько стадий, имеющих определенную клиническую и лабораторную картину. Прогноз развития заболевания строится непосредственно из оценки стадии и особенностей протекания полицитемии у конкретного пациента. В современной медицинской практике используется следующая классификация.

Характеристики полицитемии

Стадия I – начальная (малосимптомная). У пациентов отмечается субъективное благополучие и плетора (полнокровие) умеренной степени.

Уровень эритроцитов у мужчин выше 5,5*1012Ед/л, гемоглобин превышает 177 г/л, у женщин – более 5*1012Ед/л и гемоглобин выше 157 г/л. Концентрация тромбоцитов и лейкоцитов не покидает референсных значений.

В костном мозге определяется очаговая гиперплазия миелоидного ростка.

Стадия IIA – развернутая (не сопровождается миелоидной метаплазией селезенки).

У пациентов отмечается плетора выраженной степени, незначительная сплено- и гепатомегалия, артериальная гипертония и другие сосудистые нарушения.

Кроме того, наблюдается панцитоз (увеличение количества кровяных клеток), и, в частности, нейтрофилез со смещением палочкоядерных элементов. Для этой стадии характерна тотальная гиперплазия трех ростков.

Стадия IIБ – развернутая (с миелоидной метаплазией селезенки). Клиническая картина состоит из выраженной спленогепатомегалии и уратового диатеза.

Лабораторно определяется панцитоз с повышением лейкоцитов более 15*109Ед/л и сдвигом в сторону миелоцитов, а также присутствуют единичные эритрокариоциты.

На этом этапе отмечается панмиелоз с миелофиброзом и развивается миелоидная метаплазия селезенки.

Стадия III – терминальная, зачастую анемическая. Определяется миелофиброз, анемия, гиперурикемия, острый лейкоз, тромбоцитопенический и геморрагический синдром, хронический миелолейкоз, осложнения инфекционного характера и спленогепатомегалия.

Продолжительность стадий I и IIA, как правило, может достигать 15-ти и больше лет, тогда как IIБ отличается менее длинным сроком. При этом самая тяжелая форма заболевания – терминальная в большинстве случаев длится приблизительно несколько месяцев.

Изменение условий труда

При данном заболевании трудоспособными принято считать пациентов молодого возраста, страдающими эритремией стадий I и IIА в периоде ремиссии. При этом их состояние не должно осложняться сосудистыми патологиями.

Для больных с полицитемией имеются определенные противопоказания и рекомендованы следующие условия труда:

  • I стадия. Запрещена деятельность, требующая чрезмерных физических усилий или психоэмоционального напряжения. Также противопоказана работа в неблагоприятном микроклимате и взаимодействие с гемотоксичными веществами.
  • II стадия. Не рекомендуется труд, связанный с вынужденным некомфортнім положением тела, умеренными физнагрузками и нервно-психическим перенапряжением, вибрационным воздействием, пребыванием на высоте, перепадами температурного режима, давления и т. д.
  • III стадия не позволяет пациентам трудиться в обычных для здорового человека условиях производства.

Симптомы истинной полицитемии

Показания для проведения МСЭК

На прохождение медико-социальной экспертной комиссии (МСЭК) больному с эритремией выдает направление его лечащий врач, который руководствуется наличием определенного ряда показаний у конкретного пациента. К ним относятся:

  • II стадия заболевания при потребности перевода пациента на должность более низкой квалификации, другую профессию либо необходимости снижении объема выполняемой деятельности;
  • терминальная стадия эритремиями;
  • протекание болезни с сосудистыми осложнениями, ведущими к существенным дисфункциям сердечно-сосудистой системы.

Установление инвалидности

При проведении комиссии по установлению степени нетрудоспособности, медицинские эксперты руководствуются нижеперечисленными критериями. Инвалидность не полагается пациенту при латентной, индолентной (вялотекущей) форме эритремии без симптомов прогрессирования с невыраженными нарушениями функционирования органов.

3-я группа присваивается при болезни Вакеза со средне проявляющимися дисфункциями крови и иммунитета при проводимом пациенту лечении. 2-я группа предоставляется при выраженных отклонениях деятельности кровеносной и иммунной систем при осуществляемой терапии.

1-я группа присваивается при терминальной стадии, сопровождающейся значительными нарушениями работоспособности кровеносной и иммунной систем, на фоне развивающегося острого лейкоза. Категория «ребенок-инвалид» предоставляется при полицитемии с дисфункциями крови и иммунитета, начиная с умеренной степени и далее на фоне проводимого лечения.

Источник: https://invalidu.com/bolezny/dayut-invalidnost-istinnoy-policitemii

Полицитемия – симптомы, осложнения, лечение и прогноз | Состав крови

Инвалидность при истинной полицитемии

Полицитемия представляет собой расстройство, которое относится к группе миелопролиферативных заболеваний, то есть когда костный мозг продуцирует аномальные количества одного из компонентов крови. В случае полицитемии вера обнаружено избыточное количество всех основных элементов (эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов) с преобладанием эритроцитов.

Каковы причины полицитемии?

Причины и возникновение истинной полицитемии полностью не изучены. Единственным доказанным фактором, способствующим развитию истинной полицитемии, является ионизирующее излучение (например, рентгеновское излучение). Это относительно редкое заболевание, чаще поражающее пожилых мужчин.

Наиболее распространенным (у половины пациентов) является:

  • головная боль,
  • зуд кожи после горячей ванны (очень характерный симптом),
  • постоянная усталость .

Треть пациентов жалуется на:

  • головокружение в различных ситуациях,
  • затуманенное зрение,
  • потеря веса,
  • пот,
  • боль в животе неизвестной причины,
  • покраснение и боль в руках и ногах.

Другие возможные симптомы включают в себя:

  • артериальный или венозный тромбоз (проявляется как инсульт, инфаркт миокарда или другой сосудистый инцидент),
  • нарушения свертываемости крови (например, в виде продолжительных кровотечений из носа),
  • покраснение лица (румянец),
  • кровотечение из желудочно-кишечного тракта,
  • увеличенная селезенка и печень (осмотрены врачом или визуализированы при ультразвуковом сканировании),
  • кожные язвы,
  • одышка усилие,
  • подагра.

Как распознать полицитемию?

Для диагностики истинной полицитемии врач использует критерии ВОЗ. Для этого каждому пациенту следует:

  • провести тщательный медицинский анамнез и провести детальное обследование (чтобы исключить другие причины полицитемии и подтвердить увеличение печени / селезенки);
  • взять кровь на базовые анализы (количество эритроцитов, количество лейкоцитов, концентрация гемоглобина);
  • взять костный мозг для исследования (чрезмерная активность клеток, которые продуцируют элементы крови);
  • выполнить генетические тесты для конкретных заболеваний конкретных генов.

Очень важно исключить другие причины полицитемии (то есть так называемую вторичную полицитемию). Может появиться:

  • находясь на большой высоте,
  • когда обнаруживаются другие заболевания (легкие, сердце, почки),
  • у заядлых курильщиков,
  • после отравления газом,
  • в некоторых случаях рака,
  • при использовании лекарств,
  • в случае отравления тяжелыми металлами.

Осложнения истинной полицитемии

Истинная полицитемия — серьезное заболевание, которое, если его не лечить, может быстро привести к серьезным осложнениям и, как следствие, к смерти. У пациентов риск инсульта, инфаркта миокарда, тромбоэмболии легочной артерии и венозного тромбоза значительно повышен.

Это можно объяснить тем, что кровь «густая» (богата тромбоцитами, эритроцитами, гранулоцитами и факторами, способствующими процессам свертывания). Чрезмерная активность костного мозга иногда вызывает его фиброз и последующий отказ (это можно сравнить с «истощением» силы костного мозга для производства крови).

У некоторых пациентов истинная полицитемия переходит в гораздо более тяжелый острый лейкоз. Еще одним осложнением может стать появление язв желудка и двенадцатиперстной кишки.

Лечение подлинной полицитемии

Наиболее важной целью лечения полицитемии вера является предотвращение вышеупомянутых опасных тромботических осложнений. Кроме того, устраняются неприятные недуги, сопровождающие заболевание.

Популярным и очень эффективным методом является анализ крови, который проводится регулярно для поддержания концентрации элементов крови на соответствующем уровне.

Кроме того, применяется профилактический аспирин (ацетилсалициловая кислота), что снижает риск возникновения тромботических осложнений.

Иногда врач-гематолог может принять решение о введении дополнительных лекарств, которые препятствуют обмену стволовыми клетками костного мозга, что также снижает аномально высокую выработку компонентов крови. Здесь такие лекарства, как:

  • гидроксимочевина,
  • интерферон альфа,
  • бусульфан,
  • анагрелид,
  • пириметамин,
  • пипоброман,
  • аллопуринол,
  • препараты во время клинических испытаний.

Во время терапии врач следит за так называемым ответом на лечение (с указанием основных параметров анализа крови). Когда это неудовлетворительно, он может принять решение использовать новые лекарства или увеличить интенсивность крови.

Особые ситуации:

  1. Возникновение тромбоза портальной вены печени или тромбоза печени происходит довольно часто в ходе истинной полицитемии — его лечат низкомолекулярными инъекциями гепарина и пероральными антикоагулянтами (на всю оставшуюся жизнь), иногда требуется операция (обход вен со сгустком, механическое удаление тромбоза);
  2. Женщина беременна полицитемией — у здоровых женщин во время беременности приводит к снижению уровня гемоглобина и гематокрита в крови, что может помешать правильной оценке контроля полицитемии. В лечении используется кровопускание кислоты и ацетилсалицилового. Из — за вредного воздействия на плод необходимо избегать введений лекарств, которые препятствуют делению клеток. В качестве последнего средства, ваш доктор дает вам интерферон альфа. Важна соответствующая антикоагулянтная профилактика после родов (инъекции гепарина);
  3. Пациент с полицитемией подвергается операции — из-за значительно более высокого риска тромботических и геморрагических осложнений во время и до операции, необходимо «перестроить» истинную полицитемию до максимально достижимого уровня до операции.

Прогноз в случае полицитемии вера

Прогноз в случае полицитемии вера хороший, когда заболевание правильно лечится (более 15 лет продления жизни), а плохой — в случае отсутствия терапии (средняя продолжительность жизни пациентов составляет 2 года).

Стоит помнить, что это заболевание обычно диагностируется у пожилых людей — правильное лечение практически стирает все различия в ожидаемой продолжительности жизни между людьми старше 60 лет с истинной полицитемией и здоровыми сверстниками.

Источник: https://sostav-krovi.ru/policitemija-simptomy-oslozhnenija-lechenie-i-prognoz/

Полицитемия, поражения нервной системы

Инвалидность при истинной полицитемии

Случаи полицитемии уже давно описывались при различных органических заболеваниях головного мозга: энцефалите, нарколепсии, заболеваниях межуточного мозга в последнее время полицитемия описана при ангиоретикуломе мозжечка.

Карпентер, Шварц и Уолкер наблюдали 2 случая гемангиобластомы мозжечка с полицитемией, которая исчезла после удаления опухоли.

Изменения со стороны нервной системы при истинной полицитемии наблюдаются часто.

Уже при первом описании этой болезни Вакез обратил внимание на значение поражения нервной системы.

В 8 из каждых 10 случаев полицитемии больные в той или иной степени жалуются на головные боли, головокружение, шум в ушах, чувство жара, усталость, плохой сон.

Головная боль является постоянной, сопровождается чувством жара и полноты в голове. Иногда головные боли носят характер приступов мигрени со рвотой или зрительной скотомой.

Головокружение может носить системный характер и сопровождаться шумом в ушах и голове.

Больные часто жалуются на повышенную утомляемость, раздражительность, потерю трудоспособности. Нередко отмечаются вялость, апатия, медленная речь, понижение памяти, сонливость, угнетенное состояние. В случае, описанном Р. А. Ткачевым, за 9 дней до смерти состояние сонливости и общей вялости сменилось психомоторным возбуждением, расстройством ориентации, бредом. Все невротические и психические явления могут полностью исчезнуть при нормализации состава крови.

На дне глаза обнаруживаются расширения, извитость и цианоз вен сетчатки, реже тромбоз их, иногда кровоизлияния, наблюдаются также скотомы, приступы понижения зрения, редко полная слепота, диплопия, нистагм.

У нескольких наших больных имелись застойные соски зрительных нервов наряду с другими признаками повышения внутричерепного давления в виде головной боли, рвоты, повышения давления спинномозговой жидкости.

В случае, описанном Христианом, синдром повышения внутричерепного давления в сочетании с признаками очагового поражения мозга побудил даже к диагнозу опухоли и краниотомии.

Признаки очагового поражения мозга обычно появляются в далеко зашедшей фазе болезни. Однако нарушения мозгового кровообращения могут быть и одними из первых проявлений болезни. Чаще всего встречаются гемипарез и гемиплегия, афазии, гемианестезии. Нередко инсульты являются двусторонними и возникают повторно. Чаще всего они вызываются тромбозами мозговых артерий. Примером множественных повторных размягчений в мозгу при полицитемии может служить следующее наше наблюдение.

Больная Ш, 57 лет, поступила 2/XII с тяжелыми нарушениями речи.

Анамнез собран со слов мужа. Два года назад в связи с появившимися головными болями было обнаружено повышенное артериальное давление. В 1954 г. наступило острое нарушение речи, которое держалось в течение недели. В сентябре 1956 г. почувствовала слабость и ограничение движений в правой ноге.

В октябре внезапно появилась рвота и наступила резкая слабость правых конечностей. В дальнейшем состояние больной ухудшилось, перестала понимать обращенную к ней речь, присоединилось непроизвольное мочеиспускание.

15/XI была госпитализирована в городскую больницу № 56, откуда 2/XII переведена в нервное отделение городской больницы № 4.

При поступлении: кожа лица багрово-красная, кисти и стопы цианотичны. Больная в тяжелом состоянии. Питание понижено, пролежни в области ягодиц.

В легких перкуторный звук с коробочным оттенком, дыхание везикулярное, ослабленное. Границы сердца нерезко расширены влево, тоны глухие, артериальное давление 150/100 мм ртутного столба.

Язык обложен беловатым налетом, живот несколько напряжен. Печень и селезенку пальпировать не удается.

Со стороны нервной системы сенсорная и моторная афазия. Правосторонняя гемиплегия с повышением тонуса мышц правых конечностей по спастическому типу. Сухожильные рефлексы повышены больше оправа. Симптом Бабинского справа.

В дальнейшем состояние продолжало ухудшаться, температура повысилась до 38,8°, появились нарушения дыхания, и 2/1 больная умерла.

Клинический диагноз: полицитемия типа Вакеза-Ослера, множественные размягчения в головном мозгу с основным очагом в бассейне левой средней мозговой артерии, отек легких.

Анатомический диагноз: полицитемия (болезнь Вакеза-Ослера), спленомегалия, красная метаплазия костного мозга бедренных костей, множественные очаги размягчения головного мозга, тромбозы в ветвях легочной артерии и инфаркт нижней доли левого легкого, дистрофические изменения миокарда, печени, почек.

Менее часто, чем тромбозы мозговых артерий, встречаются внутримозговые и субарахноидальные кровоизлияния, тромбозы мозговых вен. Особое место при полицитемии занимает эритромелальгия: сильные боли в конечностях с покраснениями их и повышенной потливостью. Боли локализуются преимущественно в нижних конечностях, часто в большом пальце, носят колющий, жгучий характер. Они усиливаются при стоянии, ходьбе и сопровождаются вазомоторными расстройствами в виде покраснения кожи, потливости, местного повышения температуры. Иногда каждое ухудшение картины крови сопровождается одновременным ухудшением явлений эритромелальгии. В развитии эритромелальгии можно выделить три стадии. В первой стадии появляются парестезии, боли и цианоз большого пальца. В дальнейшем боли распространяются до колена, а иногда и на всю конечность, появляются гематомы под кожей. В последней стадии наступают изъязвления пальцев. В одном нашем случае эритромелальгия была первым симптомом полицитемии, побудившим больного обратиться к врачу. Описаны случаи, в которых боли в ногах носили характер перемежающейся хромоты. Изредка приходится производить ампутацию вследствие развития гангрены. Поражения нервной системы при полицитемии отличаются большой полиморфностью, однако в картине болезни можно выделить следующие основные синдромы: синдром повышения внутричерепного давления, синдром сосудистого поражения головного мозга, синдром эритромелальгии, синдром психической астении.

Патологическая анатомия. При полицитемии обнаруживается резкое полнокровие сосудов оболочек и мозга. Часто находят небольшие множественные очажки размягчения, преимущественно в белом веществе. Реже встречаются кровоизлияния в мозг, тромбозы, мозговых синусов.

Описываются также диффузные инфильтрации оболочек эритроцитами, насыщенность кровяным пигментом мягких оболочек и коры, гидроцефалия. В большинстве случаев сосуды мозга не представляют изменений, но переполнены кровью. В случае Винтера, помимо пролиферации глии и периваскулярной.

инфильтрации лимфоцитами, обнаружена неравномерность просвета капилляров и мелких сосудов с мешкообразными их расширениями. Винкельман и Берне нашли набухание и размножение эндотелиальных клеток, мелких сосудов иногда с закрытием просвета.

В ганглионарных клетках они обнаружили изменения, аналогичные находимым при аноксемии.

Патогенез нервных симптомов при полицитемии в основном определяется циркуляторными расстройствами. Исследования Кети показали, что при полицитемии наблюдается резко замедленный ток крови в мозгу.

Увеличение массы крови, обилие в ней клеточных элементов и повышенная вязкость крови ведут к замедлению тока ее и образованию стазов, закупорке капилляров с нарушением питания мозговой ткани и появлением некротических очажков. Нарушение тока крови может вызвать также диапедезные кровоизлияния.

Гипертромбоцитоз наряду с повышенной вязкостью крови имеет значение в патогенезе тромбозов при эритремии. Клиника полицитемии изобилует периодически наступающими приступами мигрени, головокружения, транзиторной слепоты, быстро проходящих парезов. Все эти быстро исчезающие симптомы не удается объяснить только стазом и закупоркой сосудов.

Очевидно, мы имеем дело с вазомоторными расстройствами на почве функциональных нарушений сосудистой иннервации. Увеличение массы крови и повышенная вязкость ее играют большую роль в патогенезе эритромелальгии. Растяжение и переполнение сосудов кровью ведут к раздражению нервных окончаний, вызывающим спазмы сосудов, стазы и последующие тромбозы.

Диагноз полицитемии не представляет больших затруднений, если помнить о ней, особенно в случаях, когда мозговые сосудистые расстройства сочетаются с характерной краснотой лица и слизистых, увеличением печени и селезенки. Увеличения числа эритроцитов и других клеточных элементов крови подтверждает диагноз.

При нарушении мозгового кровообращения в молодом и среднем возрасте, помимо сифилиса, порока сердца и болезней почек, надо помнить о возможности полицитемии. Полицитемия может также обусловливать синдромы неврастении, атеросклероза, гипертонии, повышения внутричерепного давления.

Надо подчеркнуть, что в некоторых случаях лицо больного не отличается характерной краснотой и поэтому только повторное исследование крови может решить вопрос о наличии полицитемии.

Полицитемию как самостоятельную болезнь следует отличать от эритроцитозов, которые могут наблюдаться при различных заболеваниях: эмфиземе легких, врожденных пороках сердца, болезни Кушинга и др. При наличии мозжечковых явлений или признаков повышения внутричерепного давления следует исключить возможность ангиоретикуломы мозжечка.

  • Ревматизм все чаще поражает нервную систему и сердце
Гость, 25.05.2011 11:18:30Гость
Ходите с ребенком почаще, это может помочь. К доктору нормальному.

Источник: https://www.blackpantera.ru/neurology/22388/

Поддержка здоровья
Добавить комментарий