Гранулематоз вегенера МКБ 10, wegener granulomatosis

Содержание
  1. Гранулематоз Вегенера :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10
  2. Гранулематоз Вегенера – описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение
  3. Причины
  4. Симптомы (признаки)
  5. Диагностика
  6. Лечение
  7. Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, диагностика и клинические рекомендации
  8. Как распознать болезнь
  9. Поражение верхних путей дыхания
  10. Поражение внутренних дыхательных путей
  11. Поражение сосудов органов дыхания
  12. Поражение зрения, глазных мышц
  13. Поражение кожного покрова
  14. Поражение органов слуха и нервной системы
  15. Поражение лёгочных функций
  16. Нарушение работы желудка
  17. Причины развития болезни
  18. Классификация и формы заболевания
  19. Лечение аутоиммунного заболевания
  20. Прогнозы заболевания и профилактические действия
  21. Гранулематоз вегенера МКБ 10, wegener granulomatosis
  22. Список литературы
  23. Классификация, симптомы и лечение гранулематоза Вегенера
  24. Стадии
  25. Причины развития
  26. Лабораторная
  27. Инструментальная
  28. Методы лечения
  29. Медикаменты
  30. Хирургические устранение осложнений болезни
  31. Дополнительные процедуры
  32. Осложнения
  33. Реабилитация и профилактика

Гранулематоз Вегенера :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Гранулематоз вегенера МКБ 10, wegener granulomatosis

 Название: Гранулематоз Вегенера.

Гранулематоз Вегенера

 Гранулематоз Вегенера. Системный некротический васкулит мелких вен и артерий с образованием гранулем в сосудистых стенках и окружающих тканях дыхательных путей, почек и тд органов.

Гранулематоз Вегенера характеризуется язвенно-некротическим ринитом, изменениями гортани, придаточных пазух, инфильтрацией легочной ткани с распадом, быстропрогрессирующим гломерулонефритом, полиморфными высыпаниями на коже, полиартралгиями. Диагностика основана на оценке клинико-лабораторных, рентгенологических данных, результатов биопсии.

При гранулематозе Вегенера показана гормональная и цитостатическая терапия; прогноз развития заболевания при генерализованной форме неблагоприятный.

 Заболеваемость гранулематозом Вегенера одинаково распространена среди мужчин и среди женщин в возрастной группе около 40 лет.

 С учетом распространенности патологических изменений гранулематоз Вегенера может протекать в локализованной либо генерализованной форме.
 В развитии гранулематоза Вегенера выделяются 4 прогрессирующие стадии.

Первая стадия гранулематозно-некротического васкулита, или риногенный гранулематоз, протекает с клиникой гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, ларингита, назофарингита, деструктивными изменениями костно-хрящевого остова носовой перегородки и глазницы.

На следующей стадии (легочной) в патологический процесс вовлекается паренхима легких. При третьей стадии развиваются генерализованные поражения с заинтересованностью нижних дыхательных путей, ЖКТ, сердечно-сосудистой системы, почек.

Последняя, терминальная стадия гранулематоза Вегенера характеризуется легочно-сердечной либо почечной недостаточностью, приводящей к гибели пациента в ближайший год от начала ее развития.

 Общая симптоматика гранулематоза Вегенера включает лихорадку, ознобы, повышенное потоотделение, слабость, потерю массы тела, миалгии, артралгии, артриты. Ведущим проявлением заболевания, встречающимся у 90% пациентов, служит поражение верхних отделов дыхательных путей. Для клиники гранулематоза Вегенера типично упорное течение ринита, гнойно-геморрагическое отделяемое из носа, изъязвление слизистых оболочек вплоть до перфорации носовой перегородки, седловидная деформация носа. Гранулематозно-некротические изменения развиваются также в полости рта, гортани, трахее, слуховых ходах, придаточных пазухах носа.  У 75% пациентов с гранулематозом Вегенера определяются инфильтративные изменения в легочной ткани, деструктивные полости в легких, кашель с кровохарканьем, свидетельствующий о развитии плеврита плевральный выпот. Вовлечение почек проявляется развитием гломерулонефрита с явлениями гематурии, протеинурии, нарушений выделительной функции. Стремительно прогрессирующее течение гломерулонефрита при гранулематозе Вегенера приводит к острой почечной недостаточности. Изменения со стороны кожи проявляются геморрагической сыпью с последующей некротизацией элементов.  Поражение органов зрения включает развитие эписклерита (воспаления поверхностных тканей склеры), образование орбитальных гранулем, экзофтальм, ишемию зрительного нерва с ухудшением функции зрения вплоть до ее полной утраты. При гранулематозе Вегенера поражаются нервная система, коронарные артерии, миокард.

 Заложенность носа. Кашель. Кровохарканье. Лейкоцитоз. Лимфоцитопения. Моноцитоз. Нарушение терморегуляции. Нейтрофилез. Ночная потливость у женщин. Озноб. Тромбоцитоз. Увеличение СОЭ.

 Комплекс диагностических процедур при гранулематоза Вегенера включает консультацию ревматолога, лабораторные анализы, диагностические операции, рентгенологические исследования.

Клиническое исследование крови обнаруживает нормохромную анемию, ускорение СОЭ, тромбоцитоз, общий анализ мочи – протеинурию, микрогематурию. При биохимическом анализе крови определяется повышение γ-глобулина, креатинина (при почечном синдроме), мочевины, фибрина, серомукоида, гаптоглобина.

Иммунологическими маркерами гранулематоза Вегенера служат антигены класса HLA: DQW7, DR2, B7, B8; наличие антинейтрофильных антител, снижение уровня комплемента.
 При рентгенографии легких в их ткани определяются инфильтраты, полости распада, плевральный экссудат.

Проводят бронхоскопию с биопсией слизистых верхних дыхательных путей. При исследовании биоптатов выявляются морфологические признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.

 При ограниченной и генерализованной форме гранулематоза Вегенера назначается иммуносупрессивная терапия циклофосфамидом в комбинации с преднизономом. Быстро прогрессирующее течение альвеолита или гломерулонефрита служит показанием к проведению комбинированной пульс-терапии высокими дозами метилпреднизолона и циклофосфамида.

При переходе течения гранулематоза Вегенера в стадию ремиссии дозы циклофосфамида и преднизолона постепенно снижают; на длительный (до 2-х лет) срок назначают метотрексат.

 Генерализация процесса при гранулематозе Вегенера (кровохарканье, гломерулонефрит, наличие антител к нейтрофильным лейкоцитам) требует проведения экстракорпоральной гемокоррекции – криоафереза, плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной фармакотерапии.

При лечении рецидивирующего гранулематоза Вегенера эффективно проведение внутривенной иммуноглобулиновой терапии. С целью продления ремиссии может проводиться терапия ритуксимабом. Стенозирующие изменения гортани при гранулематозе Вегенера требуют наложения трахеостомы и реанастомоза.

 Течение и прогрессирование гранулематоза Вегенера может приводить к деструкции лицевых костей, глухоте вследствие стойкого отита, развитию некротических гранулем в легочной ткани, кровохарканью, трофическим и гангренозным изменениям стопы, почечной недостаточности, вторичным инфекциям на фоне приема иммуносупрессоров. При отсутствии терапии прогноз течения гранулематоза Вегенера неблагоприятный: 93% пациентов погибает в период от 5 месяцев до 2-х лет.

 Локальная форма гранулематоза Вегенера протекает более доброкачественно. Проведение иммуносупрессивной терапии способствует улучшению состояния у 90 и стойкой ремиссии у 75% пациентов.

Период ремиссии в среднем продолжается около года, после чего у 50% пациентов наступает новое обострение. Прогрессирующее течение ограниченного гранулематоза Вегенера, несмотря на иммуносупрессивную терапию, отмечается у 13% заболевших.

Мероприятий по профилактике гранулематоза Вегенера не разработано.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=33275

Гранулематоз Вегенера – описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение

Гранулематоз вегенера МКБ 10, wegener granulomatosis

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Диагностика
  • Лечение

Гранулематоз Вегенера (ГВ, гранулёма злокачественная, гранулематоз неинфекционный некротический) — системный васкулит артерий и вен, характеризующийся развитием некротизирующего гранулематозного воспаления с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, лёгких и почек.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • M31.3 Гранулематоз вегенера

Классификация • Локальный вариант (язвенно – некротический ринит, синусит, ларингит или гранулёмы глазницы) • Ограниченный вариант (изменения в лёгких наряду с поражением верхних дыхательных путей или глаз) • Генерализованный вариант (поражения лёгких, верхних дыхательных путей, почек).

Статистические данные. Заболеваемость — 4:1000 000 населения; распространённость — 3:100 000. Пик заболевания отмечают в возрасте 40 лет. Мужчины заболевают в 1,3 раза чаще.

Причины

Этиология. Предполагается участие вирусов (ЦМВ, вируса Эпстайна–Барр). Выявлена связь рецидивов с персистенцией Staphylococcus aureus в носоглотке.

Патогенез. В сыворотке больных ГВ обнаруживают антинейтрофильные цитоплазматические (к протеиназе – 3) и реже перинуклеарные (к миелопероксидазе) АТ.

Инфильтрация нейтрофилами клубочков почек приводит к реализации их цитотоксического потенциала и повреждению базальной мембраны.

В составе гранулём обнаруживают эпителиоидные клетки, клетки Лангханса, эритроциты, лимфоциты, нейтрофилы.

Генетические аспекты • Ассоциация с Аг HLA – B7, HLA – B8, HLA – DR2 • Аутоантиген Вегенера (белок 7 азурофильных гранул, сериновая протеаза нейтрофилов) — (177020, 19p13.3, ген PRTN3).

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

• Общие симптомы •• Лихорадка •• Артралгии •• Миалгии • Поражение верхних дыхательных путей •• Пансинусит •• Носовые кровотечения •• Седловидная деформация носа в исходе гнойно – некротических реакций •• Стенозирующие поражения гортани (редко) • Язвенный стоматит • Серозный отит • Поражение глаз •• Гранулематоз (псевдоопухоль) глазницы •• Атрофия зрительного нерва с потерей зрения •• Панофтальмит • Лёгочные инфильтраты •• В 33% случаев бессимптомны •• Образование полостей сопровождается появлением в мокроте примеси крови, кровохарканьем. Инфильтраты быстро распадаются с образованием тонкостенных каверн • Поражение почек (85% больных) •• Мочевой синдром — гематурия, протеинурия, цилиндрурия •• Возможен нефротический синдром •• Артериальная гипертензия (редко) •• Нарушение функции почек (в 10–20% быстропрогрессирующее) • Поражение кожи: пурпура, папулы, везикулы • Поражение нервной системы: •• Комбинация мононевритов различной локализации •• Инсульт •• Невриты черепных нервов • Поражение сердца (у 30% больных): •• Миокардит •• Аритмии •• Перикардит •• Коронариит, способный привести к ИМ.

Диагностика

Лабораторные данные • ОАК с лейкоцитарной формулой: увеличение СОЭ, нормохромная нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз >400 ´1012/л.

Эозинофилия не характерна • ОАМ: протеинурия различной степени выраженности, микрогематурия, эритроцитарные цилиндры • Гипергаммаглобулинемия • Антинейтрофильные цитоплазматические или перинуклеарные АТ — серологический маркёр ГВ • РФ в 60% случаев положителен • АНАТ выявляют в низких титрах.

Инструментальные данные • Биопсия мягких тканей — обнаружение базофильных гранулём, окруженных палисадообразными клетками • Биопсия почек: фокально – сегментарный гломерулонефрит, гломерулонефрит с полулуниями. Гранулём в почках не обнаруживают.

Отложения иммунных комплексов и комплемента не типичны (так называемый пауци – иммунный гломерулонефрит) • КТ придаточных пазух носа • Рентгенологическое исследование лёгких — узелковые затемнения, часто в центре заметен некроз или полость • Рентгенография суставов не информативна.

Особенности у детей. При дефектах гена PRTN3 развивается врождённая форма заболевания (80% пациентов умирают в возрасте до 1 года).

Дифференциальная диагностика • Инфекционный отит и синусит (бактериальный или грибковый) • Злокачественные новообразования верхних дыхательных путей • Рецидивирующий полихондрит (нет поражения лёгких и почек) • Синдром Гудпасчера (присутствуют АТ к базальной мембране почечных клубочков, антинейтрофильные АТ не обнаруживают) • Узелковый полиартериит (нет гранулём при биопсии, нет антинейтрофильных АТ, нет деструктивных процессов в лёгких и верхних дыхательных путях, типична злокачественная артериальная гипертензия. Обнаруживают маркеры вирусов гепатита В, С) • Синдром Черджа–Стросс (эозинофилия крови, эозинофильные гранулёмы в тканях; поражение почек не сопровождается прогрессирующим ухудшением почечных функций) • Микроскопический полиартериит не сопровождается образованием полостей в лёгких и деструктивными изменениями верхних дыхательных путей и глаз • ВИЧ – инфекция с пневмоцистной пневмонией (необходимо исследование АТ к ВИЧ) • Срединная гранулёма лица (Т – лимфома) поражает ткани лица, при биопсии гранулём не выявляют; цитостатики не эффективны, поражения лёгких и почек не выявляется • Злокачественные опухоли бронхов и лёгких следует заподозрить при отсутствии внелёгочной симптоматики; для доказательства необходима трансбронхиальная биопсия.

Диагностическая тактика. Диагноз не представляет сложностей при наличии развёрнутой клинической картины с поражением лёгких, почек, верхних дыхательных путей. При локальной и ограниченной формах ГВ существенную информацию несут биопсия и исследование антинейтрофильных АТ в крови.

Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов) • Воспаление слизистой оболочки носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа • Изменения при рентгенологическом исследовании лёгких: узелки, инфильтраты, полости • Изменения анализа мочи: микрогематурия или скопления эритроцитов • Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или периваскулярном пространстве • Кровохарканье.

Примечание: Для диагноза необходимо наличие 2 и более критериев. Чувствительность — 88%, специфичность — 92%.

Осложнения • Перфорация перегородки носа • Потеря слуха • Почечная недостаточность.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. Различают 3 фазы: индукция ремиссии, поддержание ремиссии, лечение рецидива. Индукцию ремиссии проводят активным применением ГК и цитостатических иммунодепрессантов; для поддержания ремиссии назначают цитостатические иммунодепрессанты или (при локальной форме) ко – тримоксазол. Лечение рецидива проводят аналогично индукции ремиссии.

Диета: на фоне приёма циклофосфамида необходимо обильное питьё.

Лекарственное лечение
• Иммунодепрессивная терапия •• ГК ••• преднизолон 1 мг/кг/сут ежедневно (через 3–4 нед можно принимать через день), дозу постепенно снижают до отмены через 12–24 мес ••• пульс – терапия: 1000 мг метилпреднизолона в/в с интервалом 1 мес; при быстропрогрессирующем гломерулонефрите или альвеолите с кровохарканьем проводится комбинированная пульс – терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом •• Циклофосфамид ••• Ежедневный приём 2 мг/кг/сут (примерно 125 мг/сут) в течение не менее 1 года, затем дозу снижают каждые 2–3 мес на 25 мг ••• Пульс – терапия циклофосфамидом по 0,7 г/м2 в/в 1 р/мес на фоне приёма ГК. Количество лейкоцитов не должно быть ниже 3,0´109/л •• При непереносимости циклофосфамида или в отсутствие БПГН и кровохарканья — метотрексат 0,3 мг/кг/нед, максимально 15 мг/нед. Через 2 нед возможно постепенное повышение дозы до 20–25 мг/нед. Одновременно назначают ГК •• Азатиоприн применяют для поддержания ремиссии по 1–2 мг/кг/сут.

• Имеются сообщения о благоприятном воздействии в/в иммуноглобулина, однако доказательные сведения отсутствуют.

• При лечении деструктивных поражений верхних дыхательных путей при локальной форме ГВ применяют ко – тримоксазол 160/800 мг 3 р/сут. Имеются сообщения, что ко – тримоксазол при длительном применении снижает вероятность рецидива (160/800 3 р/нед).

Хирургическое лечение. Показана возможность успешной трансплантации почек при ГВ. Трахеостомия и наложение реанастомоза проводят при стенозирующих поражениях гортани.

Осложнения • Деструкция костей носа • Глухота в результате стойких отитов • Некротические гранулёмы в лёгких и кровохарканье • Почечная недостаточность • Трофические язвы и гангрена пальцев стопы как следствие сосудистой патологии • Пневмоцистная пневмония на фоне иммунодепрессивной терапии.

Прогноз. Иммунодепрессивная терапия позволяет добиться ремиссии у 75% больных. Рецидивы наблюдают в 22–46% случаев.

Сокращения: ГВ — гранулематоз Вегенера.

МКБ-10 • M31.3 Гранулематоз Вегенера

Источник: https://gipocrat.ru/boleznid_id34600.phtml

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, диагностика и клинические рекомендации

Гранулематоз вегенера МКБ 10, wegener granulomatosis

Гранулематоз Вегенера – это заболевание, связанное с нарушением функций иммунной системы. Иное название – гранулематоз с полиангиитом. В основе болезни лежит воспалительная гранулёма, поражающая кровеносные сосуды.

Воспаление возникает спонтанно и отличается тяжёлыми симптомами, стремительным развитием. Заболеванию подвержены мелкие сосуды глаз, носа, внутренних органов, которые впоследствии подвергаются некротизации и разрыву.

При игнорировании симптомов и отсутствии лечения через год наступает смерть. При заражении аутоиммунной болезнью данного типа прогнозы отрицательные.

Лечение продлевает жизнь пациента на несколько лет, замедляя течение заболевания, а не устраняя. Гранулематозный очаг нарушает кровообращение поражённого органа и ближайших тканей, образуя на них гранулёмы.

Выявить болезнь легче на ранних стадиях, когда гранулематоз легче поддаётся лечению.

Чтобы бороться с заболеванием, необходимо знать описание симптомов, разновидностей, форм заболевания, способы лечения, меры профилактики, а также течение болезни. Гранулематоз Вегенера имеет код по МКБ -10, списку Международной Классификации Болезней, как M31.3.

Как распознать болезнь

Симптомы заболевания зависят от его стадии, общей клинической картины. Поражается стенка кроветворного сосуда внутренних органов. В зависимости от глубины проникновения гранулематоза в организм, на различные органы наблюдается симптоматическая триада: поражение органов дыхания, лёгких и почек. В отдельных случаях наблюдается изолированный вариант, когда повреждается единственный орган.

Поражение верхних путей дыхания

Вначале поражается верхний путь дыхания, поэтому начальным этапам характерно проявление симптоматики типичного гриппа:

  • Кашель.
  • Головные боли.
  • Слабость, отсутствие физических сил.
  • Высокая температура тела.
  • Насморк.
  • Болевой синдром и ломота в мышцах.
  • Чувство жажды, пациент выпивает большое количество воды в сутки.

Сосудистые повреждения на данном этапе внешне незаметны. В отличие от обычного гриппа, симптомы простуды не поддаются лечению. Пациент начинает терять вес. Вышеперечисленная симптоматика держится в течение трёх недель.

Поражение внутренних дыхательных путей

После этого проявляются симптомы гранулематоза Вегенера:

  • Поражаются верхние дыхательные пути, которые проявляются как ларингит или фарингит. Сопровождается головной болью, заложенностью носа, болью в горле.
  • Поражаются внутренние дыхательные пути, расположенные ниже.
  • Инфекция проникает в почки и поражает их. Возникают нарушения работы этого органа. Почка перестает выполнять свою функцию.
  • На кожном покрове образуются тёмно-красные, бордовые пятна.
  • Поражаются органы пищеварения, нарушается работа желудка. Чувствуется тошнота, дискомфорт, боли в желудке. Сопровождается рвотой, диареей, вздутием живота.

Заметив у себя некоторые из вышеперечисленных симптомов, стоит немедленно обратиться к врачу. Если диагностируется даже незначительный симптом, лучше пройти клиническое обследование.

Поражение сосудов органов дыхания

При поражении болезнью стенок сосудов в дыхательных органах отмечаются тревожные, опасные симптомы:

  • В слизистой оболочке появляется пересыхание – путь образования корок, которые при отслаивании кровоточат, начинают некротизировать очаги.
  • Заложенность носа, одного из дыхательного прохода.
  • Образуются гнойные корки, которые затем отслаиваются. Гнойные образования сопровождаются кровоточивостью.
  • Появление язвенных образований на слизистой оболочке, затрагивающих хрящевую и костную ткань. Изменяется внешняя форма носа, происходит деформация.

Болезнь опускается все ниже и глубже, поражая организм и отдельные части тела. Если не выявить заболевание на начальных стадиях, результаты будут приводить к осложнениям.

Поражение зрения, глазных мышц

При опущении болезни на глаза наблюдаются такие симптомы:

Гранулематоз Вегенера на глазах

  • Возникает кератит, сопровождающийся осложненной язвой на роговице глаза.
  • Поражаются глазные сосуды, образование склеры и развитие увеита.
  • Снижается острота, чёткость зрения.
  • Невосприимчивость яркого света.
  • Слезоточивость глаз.
  • Наблюдается отёчность глазных век.

Запущенная, глубокая стадия гранулематоза приводит к полному разрушению функций глаз и потере зрения. При тяжёлых случаях образуются глубокие язвы на роговице, причиняющие сильную боль.

Поражение кожного покрова

При опущении заболевания на кожный покров заметны такие проявления:

  • Образование багровых пятен на коже, появляются пурпуры преимущественно на нижних конечностях тела.
  • На месте пурпур образуются трофические язвы.
  • На лице появляется некротический вид язвенных образований, что объясняется распространением бактерии из носа.
  • Септический процесс кожного покрова.
  • Мелкие кровоизлияния кожи, возникающие вследствие повреждения капилляров.
  • Появление небольших гематом на коже.
  • Насыщенно-красные пятна, появляющиеся вследствие расширения.

Образования на кожном покрове сопровождаются болью и зудом. Игнорирование симптомов опасно для жизни.

Поражение органов слуха и нервной системы

Данный этап течения болезни сопровождается такими симптомами:

  • Ощущается сильная ушная боль.
  • Снижается острота слуха, реакция на звуки.
  • Болезнь начинает поражать периферические нервы, снижается чувствительность тела.
  • Воспаление сосудов головного мозга, сопровождающееся тяжёлой патологией.
  • Повреждаются нервные оболочки мозга.

Повреждение нервной системы влечет за собой психические, психологические расстройства и заболевания.

Поражение лёгочных функций

Поражение лёгких сопровождается их стремительно прогрессирующей дисфункцией:

  • Нарушение работы лёгочных клубочков.
  • Мочеиспускание сопровождается выделениями крови.
  • Моча содержит в составе белок.
  • Образуется почечная недостаточность.
  • Возникает артериальная гипертония.
  • Отекают веки и овал лица.
  • Снижается аппетит, чувствуется отвращение к пище.
  • Ощущение слабости тела.

При отсутствии должного лечения прогрессирующая почечная недостаточность и полиангиит дают негативный прогноз и приводят к преждевременной смерти пациента.

Нарушение работы желудка

Нарушение работы желудочного и кишечного тракта появляется очень редко и не влияет на протекание болезни. У пациента разжижается стул, возникает боль вокруг пупка, в кале выделяется слизь с издержками крови. Чувствуется тошнота, снижение аппетита.

Причины развития болезни

Причины развития аутоиммунных болезней, этиология и патогенез подлинно неизвестны. Но исследования выявили закономерность в нарушениях работы иммунитета и аутоиммунных расстройств.

В большинстве случаев гранулематозный вид болезни развивается у пациентов, переболевших вирусным заболеванием или бактериальным.

Поэтому высказывается предположение, что гигантская гранулёма Вегенера – следствие возникновения в организме вредоносных, болезнетворных клеток и микроорганизмов.

В отдельных случаях для гранулематоза образуются благоприятные условия после появления в организме вируса гепатита или ВИЧ-инфекции.

Это подтверждает предположение, что болезни подвергаются люди, чей иммунитет слабо сопротивляется бактериям и вирусам.

В защитных функциях организма происходит сбой, из-за которого собственные клетки он начинает воспринимать как чужеродные, вырабатывая белковые антитела на их устранение.

Происходящий аутоиммунный процесс разрушает кровеносный сосуд, его стенки. Происходит деформация, провоцирующая воспаление и образование гранулём – образований в форме узелков. Гигантские гранулёмы отличаются стремительным развитием. Если своевременно не начать лечение, то больной не живет дольше одного года.

Рост образований приводит к разрыву сосудов и кровоизлияниям, осложненным АНЦА – ассоциированным некротизирующим васкулитом. Это редкое заболевание встречается у людей, достигших 40 лет. Мужчины больше подвержены болезни, чем женщины. Среди темнокожих людей гранулематоз Вегенера не встречается вовсе.

У детей гранулематоз диагностируется в исключительных случаях.

Классификация и формы заболевания

Болезнь делят на несколько основных форм:

  • Локальная. Сопровождается воспалением слизистой оболочки органов дыхания, глотательных, слуховых и зрительных органов. Этой форме присущаринорея и кровоподтеки из носа. Чувствуется боль в области уха. Нарушаются дыхательные процессы, на слизистой носа образуются наросты в виде корок, перерастающие в язвенные воспаления. Голос становится низким и осунувшимся. Повреждается кровеносная артерия. Данный локальный вид болезни считается врачами как самостоятельное, отдельное заболевание.
  • Генерализованная. Происходят воспалительные процессы органов человека, образуется лёгочный васкулит. Ткани почек и лёгкие начинают кровоточить, почечная вена образует тромбоз. Поражается кожный покров и нервная система. Сопровождается ознобом, кашлем, аритмией, одышкой и почечной недостаточностью.

Между двумя перечисленными формами заболевания выделяется разделяющее состояние и дистанция. При гранулематозе насчитывают четыре стадии развития:

  1. Риногенное воспаление – отличается воспалением органов дыхания, хрящевой перегородки носа, а также глаз. Первая стадия имеет симптомы гриппа и вирусного простудного заболевания.
  2. На второй стадии нарушается функционирование лёгочных процессов, воспаление органов, системный васкулит сосудов. Повреждается дыхательный процесс организма.
  3. Генерализованная форма – нарушаются пищеварительные процессы, работа желудочно-кишечного тракта, происходят сбои в сердечной мышце.
  4. Завершающая стадия – сопровождается полиорганной недостаточностью. На четвёртой стадии развития болезни пациент не живет дольше одного года, наступает летальный исход.

Гранулематоз Вегенера – редко встречающееся заболевание, которое не имеет половой принадлежности, но чаще всего поражает мужское население возрастом до 50 лет.

Диагноз устанавливают в специализированных клиниках, делается рентген, биопсия и проводятся лабораторные исследования. Своевременное выявление болезни способствует выздоровлению пациента.

При отсутствии необходимого лечения исход один – наступает преждевременная смерть.

Лечение аутоиммунного заболевания

Схему необходимого лечения назначает лечащий врач и дает клинические рекомендации, исходя из диагноза. Гранулематоз – опасное заболевание, требующее наблюдения профессионала. Самолечение может стать причиной преждевременной смерти. Чем раньше выявлена патология, тем больше вероятность выздоровления. Когда уже поражены внутренние органы, человек живёт в среднем полгода.

При правильном назначении лечения достигается полная ремиссия, которая приравнивается к полному выздоровлению.

Правильно подобранные медикаментозные средства позволят снять болевые симптомы, замедлить прогрессирование болезни, укрепить сердечно-сосудистый канал, продлив жизнь пациента. Для достижения стойкой ремиссии необходима длительная терапия.

Разовый приём препарата не принесет заметных результатов. Лечение должно соблюдаться регулярно, с должной тщательностью.

Сегодня среди ревматологов и гематологов широко применяются аутоплазмы. Они замедляют прогресс заболевания, улучшают физическое состояние, устраняют болевые симптомы. С их помощью легче достигается полная ремиссия пациента.

В комплексе с традиционным лечением эффективность процедур возрастает. Начинать приём лекарств следует как можно раньше.

Курс лечения в среднем длится около одного года при условии строгого соблюдения схемы и графика приёма лекарств.

Прогнозы заболевания и профилактические действия

При гранулематозе Вегенера прогнозы всегда не радужные. В редких случаях заболевание поражает один орган, чаще разрушаются одновременно несколько органов человека.

Выздоровление достигается на первой стадии болезни. На следующих стадиях вызывают стойкую ремиссию, которая притормаживает развитие заболевания и устраняет болевые симптомы.

Вовремя выявить заболевание позволит регулярное обследование и наблюдение лечащего врача.

Активный образ жизни и правильное питание укрепит иммунитет, сделав его устойчивым к бактериям и вирусам. Следует включить в дневной рацион больше свежих фруктов и овощей, богатых витаминами и полезными микроэлементами.

Физические нагрузки и занятия спортом, отказ от вредных привычек, таких как курение и чрезмерное употребление алкоголя, укрепят здоровье организма.

Это поможет снизить риск заражения гранулематозом, а также облегчить процесс лечения.

Источник: https://onko.guru/termin/granulematoz-vegenera.html

Гранулематоз вегенера МКБ 10, wegener granulomatosis

Гранулематоз вегенера МКБ 10, wegener granulomatosis

Гранулематоз Вегенера — тяжелое быстро прогрессирующее заболевание. Без своевременно начатого лечения приводит к смертельному исходу в течение 6 — 12 мес. Подразделяется на две формы: локальную и генерализованную, которые по мнению ряда авторов являются стадиями заболевания.

При локальной форме поражаются ЛОР органы (90 % случаев) и глаза (10 % случаев) с развитием ринита, назофарингита, синусита, евстахиита, отита, склерита, эписклерита, а также увеита.

https://www..com/watch?v=2nZS_WsM-ho

При генерализованной форме к вышеуказанным симптомам присоединяется поражение легких (80 % случаев) в виде легочного гранулематозного васкулита, обычно заканчивающегося образованием легочных гранулём.

Гранулемы подвержены распаду с образованием каверн, что нередко сопровождается легочным кровотечением.

У 2/3 пациентов наблюдается поражение почек в виде некротизирующего быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Достаточно часто гранулематоз Вегенера протекает с развитием кожного васкулита (у 40 % пациентов) и поражения периферической нервной системы (15 %) с развитием асимметричной полинейропатии. У 5 % больных описан перикардит.

Заболевание чаще всего манифестирует с поражения верхних дыхательных путей и глаз. Поражение внутренних органов обычно наступают позже.

Являются неспецифичными и проявляются в виде общей слабости, пониженного аппетита, похудения, плохого самочувствия, лихорадки, артралгии, миалгии, гипергидроза, жажды. Выраженность подобных симптомов вариативна – они могут быть как незначительными, так и интенсивными. Развивается интоксикация в течение примерно трех недель.

Заболеваемость гранулематозом Вегенера одинаково распространена среди мужчин и среди женщин в возрастной группе около 40 лет.

Список литературы

АД – Артериальное давление

АКР – Американская коллегия ревматологов

АКРпеди – Педиатрические критерии Американской коллегии ревматологов

АНФ – Антинуклеарный фактор

ANCA– Анти-нейтрофильные цитоплазматические антитела

АЦЦП – Антитела к цитруллинированному пептиду

ВЗК – Воспалительные заболевания кишечника

ВИЧ – Вирус иммунодефицита человека

ГВ – Гранулематоз Вегенера

ГИБП – Генно-инженерные биологические препараты

ГК – Глюкокортикоиды

ГН- Гломерулонефрит

ГПА – Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера)

ДНК – Дезоксирибонуклеиновая кислота

ЖКТ – Желудочно-кишечный тракт

КТ – Компьютерная томография

ЛС – Лекарственное средство

ЛФК – Лечебная физкультура

МЕ – Международная единица

МНО – Международное нормализованное отношение

МПА – микроскопический полиангиит

МРА – Магнитно-резонансная ангиография

МРТ – Магнитно-резонансная томография

НПВП – Нестероидные противовоспалительные препараты

ОРИ – Острая респираторная инфекция

РФ – Ревматоидный фактор

СОЭ – Скорость оседания эритроцитов

СРБ – С-реактивный белок

УЗИ – Ультразвуковое исследование

УЗ-допплерография – Ультразвуковая допплерография

УФО – Ультрафиолетовое облучение

ФНО – Фактор некроза опухоли

ЦНС – Центральная нервная система

ЦМВ – Цитомегаловирус

ЭКГ – Электрокардиография

ЭхоКГ – Эхокардиография

ЮИА –Ювенильный идиопатический артрит

ЮАС – Ювенильный анкилозирующий спондилит

ЮС – Ювенильный саркоидоз

EULAR – Европейская лига против ревматизма

GPPs – Good Practice Points (доброкачественная практика)

HLA – Главный комплекс гисто-совместимости человека

PreS – Европейское общество детских ревматологов

PRINTO – Международная педиатрическая ревматологическая организация по клиническим исследованиям

  1. Бокерия Л.А., Покровский А.В., Сокуренко Г.Ю. и др. Национальные рекомендации по ведению пациентов с заболеваниями брахиоцефальных артерий. Российский согласительный документ. Москва. 2013. 72 с.
  2. Баранов А.А, Алексеева Е.И. Клинические рекомендации для педиатров. Ревматические болезни у детей. Москва: ПедиатрЪ. 2016. 144 стр.
  3. Детская ревматология. Атлас. Изд. 2-е перераб. и доп. Под  ред. А.А. Баранова, Е.И. Алексеевой. Москва: ПедиатрЪ. 2015. С. 66-69.
  4. Лыскина  ГА. Системные васкулиты. В кн.: Рациональная  фармакотерапия детских заболеваний.  Под  ред. А.А.Баранова, Н.Н. Володина, Г.А. Самсыгиной./И.:Литтерра. 2007. С. 842-871.
  5. Покровский А.В., Зотиков А.Е., Юдин В.И. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу). М.:ИРСИС. 2002.
  6. Смитиенко И.О. Клинические варианты органных поражений, оценка активности и прогноза артериита Такаясу. Автореф. дис. .канд. мед. наук. М. 2010. 22 с.
  7. Forsey J, Dhandayuthapani G, Hamilton M. et al. Takayasu arteritis: key clinical factors for early diagnosis. Arch Dis Child.Educ Pract Ed. 2011;96:176-82.
  8. Hedna VS, Patel A, Bidari S, Elder M, Hoh BL.Yachnis A, Waters MR Takayasu”s Arteritis: is it a reversible disease? Case reportand literature review. Surg NeurolInt. 2012;3:132.
  9. Henes JC, Mueller M, Pfannenberg C, Kanz L, Koetter I. Cyclophosphamide for large vessel vasculitis: Assessment  of response by  PET/CT. Clin Exp Rheumatol. 2011; 29(Suppl.64):S43-8.
  10. Johnston SL, Rock RJ, Gompels MM. Takayasu arteritis: a review. J Clin Pathol. 2002;55(7):481-486 (PMID: 12101189).
  1. Mason JC.Takayasu arteritis_advances in diagnosis and management. Nature Reviews Rheumatology. 2010;6:407-416.
  2. Mukhtyar С et al. EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2009;68:318-323.
  1. Perera AH, Mason JC, Wolfe J.H.Takayasu Arteritis: Criteria for Surgical Intervention Should Not Be Ignored. IntJVascMed. 2013;2013:8.
  2. Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. et al. Textbook of pediatric rheumatology. 5th edn. ElsevierSaunders, Philadelphia. 2016.
  3. Sadurska E, Jawniak R, Majewski M, Czekajska_Chehab E. Takayasu arteritis as a cause of arterial hypertension. Case reportand literature review. EurJPediatr. 2012;171:863-869.
  4. Soto ME, Melendez_Ramirez G, Kimura_Hayama E. et al. Coronary CT angiography in Takayasu arteritis. JACC Cardiovasc Imaging. 2011;4(9):958-966.
  5. Vidhate M, Garg RK, Yadav R, Kohli N, Naphade P, Anuradha HK. An unusual case of Takayasu”s arteritis: Evaluation by CT angiography. Ann Indian Acad Neurol. 2011;14(4):304-306.
  6. Edmondson SJ1, Attaran S1, Rosendahl UP1. Complete Resolution of Wegener”s Granulomatosis Lung Granuloma After Aortic Root Replacement. Aorta (Stamford). 2016 Feb 1;4(1):25-28. eCollection 2016.
  1. Koturovi? Z1, Kne?evi? M, Ra?i? DM. Clinical significance of routine lacrimal sac biopsy during dacryocystorhinostomy: A comprehensive review of literature. Bosn J Basic Med Sci. 2016 Oct 18. doi: 10.17305/bjbms.2016.1424. [Epub ahead of print]

Источник: https://serdce24.net.ru/granulematoz-vegenera-kod-po-mkb-10/

Классификация, симптомы и лечение гранулематоза Вегенера

Гранулематоз вегенера МКБ 10, wegener granulomatosis

В своей практике я всего лишь несколько раз сталкивалась с гранулематозом Вегенера. Могу сказать, что это редкое заболевание, которое поражает и мужчин, и женщин в возрасте от 40 лет.

Относится данная патология к категории системных васкулитов и часто приводит к тяжелым осложнениям.

Необходимо подробно узнать все о причинах развития, основных симптомах, а также методах диагностики и лечения.

Код по МКБ-10 у гранулематоза Вегенера — М31.3. Идентифицируют две основных формы заболевания – локализованную и генерализованную (гораздо более сложная). Они различаются между собой по распространенности изменений. В первом случае поражаются либо лор-органы (ухо, горло и нос), либо глаза. Во второй ситуации болезнь затрагивает:

  • уши, область носа и горла;
  • глаза;
  • кожный покров;
  • легкие;
  • почечную систему;
  • сердце.

На последних стадиях развития заболевания речь может идти о поражении других внутренних органов – печени, желудка, поджелудочной железы.

Стадии

За все годы своей практики я сталкивалась лишь с первыми тремя стадиями развития гранулематоза Вегенера. Всего их четыре, а именно:

Стадии

Характеристики

1-я

(Риногенная)

Этап, которому характерно начало гранулематозно-некротического васкулита. Возникают симптомы таких заболеваний, как риносинусит (воспаление одновременно в носовой полости, а также в одной или нескольких пазухах), назофарингит (аналогичный алгоритм в слизистой поверхности носоглотки). Идентифицируют разрушительные процессы в строении глазницы и носовой перегородки.

2-я (Легочная)

Вовлечение в течение заболевания дыхательной паренхимы (строение системы на клеточном уровне).

3-я

Патологическое состояние поражает нижние дыхательные пути, пищеварительную и сердечно-сосудистую системы, а также почки.

4-я (Терминальная)

Ассоциируется с легочно-сердечной или почечной степенью недостаточности.

Причины развития

Факторы возникновения патологии окончательно не установлены. Оказывать влияние на ее появление может:

  1. Проникновение инфекционного или неинфекционного агента воздушно-капельным путем. Такие данные получены на основании того, что гранулематоз Вегенера на начальном этапе затрагивает верхнюю часть респираторной системы, затем разветвляется дальше на легкие и почки.
  2. Гиперактивность в одном из звеньев иммунитета. Это могут быть аутоантитела, повышение секреторного или сывороточного иммуноглобулина.
  3. Носоглоточная инфекция.
  4. Продолжительное использование антибиотиков.
  5. Различные вирусные инфекции.

Из своего опыта могу сказать, что гранулематоз Вегенера склонен развиваться после перенесенной острой вирусной инфекции дыхательных путей, бактериального поражения, антибиотикотерапии или переохлаждения. Однако известны случаи, когда патология формировалась и у здорового человека.

Болезнь начинается с тотальной слабости, усугубленного аппетита и уменьшения массы тела. В дальнейшем присоединяется лихорадочное состояние, артралгии (суставные боли) и миалгии (мышечные боли). В некоторых случаях имеют место признаки реактивных артритов.

История моих наблюдений за пациентами, которые столкнулись с данным заболеванием, доказывает, что его клиническая картина сложна и вариативна. Патология поражает следующие системы, при этом симптомы могут проявляться параллельно друг другу:

  1. Глаза – в воспалительном процессе задействована радужная и белочная оболочки. Может развиться склерит, увеит (воспаление сосудистой поверхности) и другие болезни, приводящие сначала к перфорации роговицы (появление дефекта в ее стенке), а затем и к слепоте.
  2. Лор-органы – упорный насморк, изъязвление слизистой поверхности на более поздних этапах. Вероятна деформация носовой перегородки, а также поражение трахеи, гортани, ушей и других мелких отделов системы. Нередко формируется язвенная форма стоматита.
  3. Кожа – проявляется специфический васкулит, имеющий язвенные и геморрагические высыпания.
  4. Нервная система, поражение которой определяют по развитию ассиметричной полинейропатии.
  5. Легкие – появление гранулем (узелков), которые распадаются примерно в 60% случаев и провоцируют кровохаркание, дыхательную недостаточность. Вероятно возникновение плеврита.
  6. Почки – одной из наиболее частых локализаций патологии следует считать соответствующие клубочки. Заболевание стремительно прогрессирует, постепенно приводя к недостаточности данной системы.

Лабораторная

Данный тип диагностики позволяет установить актуальное состояние пациента, выявить тип возбудителя и другие особенности заболевания. Важными этапами называют:

  • клиническое исследование крови, которое выявляет нормохромную анемию, ускорение СОЭ, тромбоцитоз;
  • общий анализ урины, идентифицирующий протеинурию, микрогематурию;
  • биохимический анализ крови, демонстрирующий увеличение γ-глобулина, мочевины и других компонентов.

В рамках иммунологического исследования выявляют такие антигены, как HLA: DQW7, DR2, B7, B8, уменьшение показателей специфического комплемента.

Инструментальная

Для того чтобы гранулематоз Вегенера был диагностирован корректно, важно озаботиться и дополнительными методами обследования. Некоторые из них могут провоцировать незначительные болезненные ощущения. Итак, проводится:

  • рентгенография, идентифицирующая инфильтраты, полости распада и другие аномалии;
  • гибкая бронхоскопия верхних дыхательных путей;
  • биопсия слизистой поверхности, которая может оказаться болезненной, но без нее не обойтись, поскольку она выявляет симптомы гранулематозного или некротизирующего васкулита.

Методы лечения

Могу сказать, что на сегодняшний день основным методом лечения является применение различных препаратов. В сложных случаях показано проведение хирургической операции. Важно следовать рекомендациям специалиста и не заниматься самолечением, чтобы избежать развития осложнений.

Медикаменты

Применяется три категории лекарственных средств, а именно:

  1. Кортикостероидные гормоны. «Преднизолон», «Метилпреднизолон» которые подавляют нежелательную иммунную реакцию, исключают прогрессирование симптомов на первичном этапе.
  2. Иммуносупрессоры. Самыми эффективными в представленной ситуации являются «Циклофосфамид», «Азатиоприн» и «Метотрексат».
  3. Экспериментальные лекарства, которые назначают при низкой эффективности стандартных препаратов. Например, «Ритуксимаб» способен уменьшать численность лимфоцитов, принимающих участие в воспалительном алгоритме.

Когда необходимо лечить рецидивирующий или хронический гранулематоз, прибегают к внутривенной иммуноглобулиновой терапии.

Хирургические устранение осложнений болезни

В том случае, когда консервативное лечение оказалось неэффективным или заболевание обнаружено слишком поздно, может потребоваться ряд специфических вмешательств, а именно:

  • наложение трахиостомы – на фоне подскладочного ларингита, осложненного формированием асфиксии;
  • резекция обширной гранулемы мягких тканей – особенно необходима тогда, когда пациенту угрожает слепота;
  • пластика спинки носа – целесообразно при возникновении седловидной деформации;
  • трансплантация почек – на фоне терминальной стадии почечной недостаточности.

Дополнительные процедуры

При генерализации процесса могут потребоваться дополнительные методики. Данное состояние сопровождается кровохарканьем, клубочковой формой нефрита, а потому подразумевает специфическое лечение. Именно поэтому я настаиваю на проведении экстракорпоральной гемокоррекции (очищении компонентов крови вне организма пациента). Обеспечивается:

  • криоаферез – выборочное удаление патологических материй из плазмы крови;
  • плазмаферез – забор, очищение и возвращение всего количества или какой-либо части биологической жидкости в кровоток;
  • каскадная фильтрация плазмы – удаление исключительно вредных белков;
  • экстракорпоральная фармакотерапия, а именно доставка лекарственных препаратов в зону патологического процесса.

Локальная форма намного быстрее и проще поддается лечению, чем генерализованная. В последнем случае шансы полноценного выздоровления меньше 10%.

Осложнения

Мне приходилось лечить не только саму данную форму гранулематоза, но и ее критические последствия. В их числе находятся:

  • легочные кровотечения, возникающие вследствие разрыва сосудов;
  • закупорка слезных каналов, хроническая форма конъюнктивита и другие патологии, спровоцированные множественными гранулемами;
  • деформация носа и глубинные рубцы на кожном покрове, которые остаются после язв, характерных для этой болезни;
  • стеноз гортани и бронхиальная форма, воспаление легких;
  • инфаркт миокарда, являющийся итогом изменения структуры коронарных артерий;
  • трофическое язвенное поражение, гангрена пальцев в области стопы;
  • хроническая или завершающая стадия почечной недостаточности.

Как правило, каждый из представленных диагнозов нуждается в продолжительном лечении, которое далеко не всегда оказывается результативным.

Реабилитация и профилактика

В рамках восстановительного периода я настаиваю на том, чтобы пациенты обязательно осуществляли лечебную физкультуру. Также очень важно будет:

  • раз в год обеспечивать санаторно-курортное лечение;
  • избегать любых вредных привычек;
  • исключить эмоциональные потрясения, депрессию, воздействие раздражителей;
  • обеспечить своевременную вакцинацию, что в особенности важно для детей;
  • предохраняться от активного воздействия солнечных лучей;
  • своевременно пролечивать простуды, консультируясь при этом со специалистом.

Именно такой подход позволит избежать прогрессирования патологии, появления осложнений. Желательно при развитии первых же неприятных симптомов сразу же обращаться к специалисту. Самолечение в данном случае чрезвычайно опасно и может привести к смерти пациента.

Источник: https://easymed-nn.ru/bolezni/parenhimatoznye/granulematoz-vegenera.html

Поддержка здоровья
Добавить комментарий