Двойная дуга аорты у новорожденных — Мама и Я

Двойная дуга аорты

Двойная дуга аорты у новорожденных — Мама и Я

Двойная дуга аорты — это врожденная аномалия развития, при которой формируется полное сосудистое кольцо, состоящее из правой и левой дуг аорты. Патологическое состояние в основном проявляется в раннем детском возрасте.

Типичные симптомы: шумное дыхание с периодами апноэ, срыгивания и отказ от кормления, частые инфекционные заболевания респираторного тракта. Для диагностики двойной дуги аорты используют инструментальные исследования — МСКТ-ангиографию, ЭхоКГ, бронхоскопию.

При сосудистой аномалии применяется радикальное оперативное лечение — резекция участка дуги и пластика аорты.

Q25.4 Другие врожденные аномалии аорты

Двойная дуга аорты (ДДА) входит в группу патологий под названием «сосудистые кольца и петли», частота которых составляет около 1% от всех врожденных сердечно-сосудистых аномалий.

ДДА занимает первое место среди всех сосудистых пороков — удельный вес заболевания составляет 42%. В 20-30% случаев двойная аортальная дуга комбинируется с другими пороками развития — тетрадой Фалло, открытым артериальным протоком (ОАП).

Статистически значимых различий в половой или расовой принадлежности пациентов не выявлено.

Двойная дуга аорты

Двойная дуга аорты является пороком эмбриогенеза, ее формирование обусловлено действием различных тератогенных факторов на материнский организм.

Порок иногда формируется как проявление хромосомной болезни.

К образованию аномальной сосудистой дуги приводят причины, действующие в первом триместре беременности (особенно с 3-й по 8-ю неделю жизни плода). Развитию ДДА у ребенка способствуют следующие факторы:

  • Физические воздействия. Наиболее значимым для сердечно-сосудистых пороков является радиационное излучение, особенно при его длительном воздействии на организм беременной женщины. В группу риска входят беременные, проживающие в местности с повышенным радиационным фоном.
  • Химические реагенты. Чаще всего неблагоприятное воздействие обусловлено употреблением алкоголя, курением, применением токсических или наркотических веществ. Формирование двойной дуги возможно, когда мать в период беременности принимает тератогенные лекарства (эстрогены, ретиноиды, химиопрепараты).
  • Биологические агенты. Аномалии со стороны сердечно-сосудистой системы ребенка встречаются при инфицировании возбудителями TORCH-комплекса (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз и др.). Поражение плода возможно, даже если у беременной нет клинических проявлений заболевания.

Формирование аортального порока происходит на 4-5 неделе эмбриогенеза.

В основе двойной сосудистой аномалии лежат нарушения развития и дифференцировки жаберных дуг — хрящевых пластинок, которые служат источником для образования подъязычной кости, гортани и трахеи, сосудов.

Из IV, V и VI жаберных дуг формируются артерии, расположенные в грудной полости. При патологиях эмбриогенеза формируется аномальное аортальное кольцо, сдавливающее трахею с пищеводом.

По морфофункциональному принципу ДДА подразделяют на 3 варианта: доминантная правая дуга (в 70% случаев), доминантная левая дуга (20%) и сбалансированная форма, когда обе сосудистые ветви развиты одинаково. Существует другая классификация сосудистой аномалии, основанная на функциональной способности аортальных дуг. По этому принципу в современной кардиологии выделяют несколько типов и подтипов порока:

  1. Тип I. Характерно хорошее функционирование обеих дуг аорты, гемодинамика длительное время остается нормальной.
  2. Тип II. Одна из аортальных дуг хорошо функционирует (чаще правая), а вторая подвергается атрезии (заращению) на определенном участке.
  • Подтип А. Атрезированный участок расположен между артериальной связкой и нисходящим отделом аорты.
  • Подтип В. Атрезия в промежутке от подключичной артерии до артериальной связки.
  • Подтип С. Атрезия участка двойной аортальной дуги, расположенной между общей сонной и подключичной артериями.
  • Подтип D. Атрезия локализована между восходящей аортой и общей сонной артерией.

Клинические проявления двойной дуги обусловлены нарушением вентиляции воздуха через трахею и нарушением прохождения пищи по пищеводу.

В большинстве случает первые симптомы аномалии проявляются сразу после рождения ребенка либо в раннем детстве. Начальные признаки наличия двойной дуги аорты — шумное учащенное дыхание, эпизоды рефлекторного апноэ.

У младенцев наблюдаются частые срыгивания. В время кормления бывает синюшность кожи вокруг губ.

У детей около года и старше выявляются затруднения при глотании твердых продуктов, отказ от еды. Периодически возникают приступы кашля, сочетающиеся с периоральным цианозом.

Одышка беспокоит как при физических нагрузках, так и в покое.

Для больных с двойной аортальной дугой типичны частые респираторные заболевания (трахеиты, бронхиты), которые имеют затяжное течение и тяжело купируются медикаментами.

В редких случаях аномалия проявляется у старших детей, подростков или взрослых. Пациенты ощущают препятствия во время глотания твердой пищи, чувство «застревания» еды в пищеводе.

После еды часто ощущаются боли и распирание в грудной клетке, иногда бывает рвота неизмененной пищей. Дыхание становится шумным, появляются хрипы, которые слышны на расстоянии.

Характерна приступообразная одышка, усиливающаяся при небольшой физической нагрузке.

При двойной дуге аорты нарушается работа дыхательной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем.

Сдавление трахеи и бронхов провоцирует хроническое воспаление слизистой, сопровождающееся кашлем и выделением мокроты.

При длительной персистенции бронхита происходит необратимый фиброз стенок дыхательных путей. Из-за снижения проходимости пищевода дети медленно набирают вес, отстают в физическом развитии.

Патологическое сосудистое кольцо нарушает гемодинамику в крупных артериях и венах.

Происходит утолщение аортальной стенки, повышается ее ригидность, что создает благоприятные условия для раннего начала артериальной гипертензии.

В области незрелых стенок двойной сосудистой дуги зачастую формируются аневризмы, которые могут спонтанно разрываться. Иногда наступает внезапная смерть от острых кардиологических или пульмональных осложнений.

Для ДДА характерно сходство клинических симптомов с бронхопульмональными и эзофагеальными заболеваниями, что требует от врача проведения дифференциальной диагностики.

С учетом возраста обследованием больного занимается неонатолог, педиатр или терапевт-кардиолог. При физикальном исследовании выслушивается жесткое дыхание, хрипы в легких, патологические сердечные шумы.

Для постановки диагноза проводятся инструментальные диагностические методы:

  • МСКТ-ангиография. Мультиспиральная компьютерная ангиография аорты и магистральных сосудов рекомендована для получения трехмерного изображения, на котором четко видна двойная сосудистая дуга. С помощью МСКТ измеряют диаметр аорты на разных уровнях, обнаруживают участки атрезии.
  • Эхокардиография. УЗИ сердца выполняется для исключения сопутствующих кардиальных пороков и оценки кровотока. Признаков органической патологии сердца в случае двойной дуги нет. При длительном существовании аномалии наблюдается снижение сердечного выброса, дискоординация сократимости миокарда.
  • Бронхоскопия. Инвазивное эндоскопическое исследование дыхательных органов выявляет щелевидное сужение трахеи на участке бифуркации, а также признаки хронического воспалительного процесса в бронхах. Используется для дифференцировки ДДА с бронхолегочными болезнями.
  • Дополнительные методы. ЭКГ регистрируется для оценки работы проводящей системы сердца, диагностики аритмий или блокады ножки пучка Гиса. На рентгенографии ОГК визуализируются расширенные и неструктурные корни легких, поля повышенной пневматизации легочной ткани.

КТ сердца. Двойная дуга аорты. Стрелками указаны правая и левая дуги аорты примерно одинакового размера.

Медикаментозное лечение ДДА показано для коррекции витальных функций на этапе предоперационной подготовки. Если определяется осложненное течение двойной дуги аорты, назначают патогенетическую терапию — антибиотики, глюкокортикоиды, бронходилататоры. При серьезных дыхательных нарушениях требуется перевод пациента в реанимационное отделение, обеспечение кислородной поддержки.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство — единственный способ радикального лечения двойной дуги аорты.

Операцию планируют в максимально ранние сроки после выявления ДДА, пока не наступили необратимые изменения в трахее или пищеводе.

Кардиохирургическая тактика предполагает резекцию одной дуги аорты (чаще левой) с последующей пластикой ее стенки. После операции нормализуется гемодинамика и исчезает компрессия соседних органов.

Результаты хирургической коррекции двойной дуги аорты удовлетворительные: частота послеоперационных осложнений сведена к минимуму, после устранения компрессии состояние больных резко улучшается. При ранней диагностике и коррекции порока прогноз для жизни и здоровья благоприятный. Профилактика включает устранение тератогенных влияний у беременных женщин, пренатальную УЗ-диагностику.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/double-aortic-arch

Двойная дуга аорты у новорожденных. Что такое двойная дуга аорты

Двойная дуга аорты у новорожденных — Мама и Я

Двойная дуга аорты формирует сосудистое кольцо и вызывает компрессию трахеи и пищевода.

Анатомически порок характеризуется раздвоением восходящей части аорты. Задняя дуга (правая) с отходящими плечеголовными сосудами проходит позади трахеи и пищевода и соединяется с передней дугой, расположенной впереди трахеи и пищевода, от которой отходят левые сонная и подключичная артерии.

Этот зеркальный вариант отхождения плечеголовных сосудов в может быть представлен другим типом их расположения. При этом, как правило, анатомически порок усугубляется открытым артериальным протоком и праворасположенной нисходящей аортой.

Другие, в том числе внутрисердечные пороки, встречаются очень редко.

Правая дуга аорты обычно шире и располагается выше левой. Сосудистое кольцо, часто малого диаметра, с возрастом уменьшается и вызывает компрессию трахеи сразу после рождения.

Основными проявлениями двойной дуги аорты являются: одышка, стридорозное дыхание, кашель, приступы удушья, рецидивирующая бронхопневмония, срыгивания и рвота, дисфагия и отставание в массе тела. Стридорозное дыхание – самый частый и достоверный признак этой аномалии. Дети принимают вынужденное положение на боку, с запрокинутой назад головой.

В таком положении за счет натяжения трахеи увеличивается ее противодавление окаймляющим сосудам, улучшаются каркасность и проходимость трахеи. Дыхательная недостаточность от нарушенной проходимости трахеи усугубляется затруднением эвакуации бронхиального секрета, накапливающегося на фоне гиповентиляционной гиперкапнии.

Тяжесть состояния детей усугубляется частым присоединением респираторной инфекции, бронхопневмонии.

В первые месяцы жизни ребенка отставание в прибавке массы тела обусловлено преимущественно дыхательной недостаточностью, затрудняющей сосание. С возрастом увеличивается степень компрессии трахеи и пищевода.

По мере расширения питания и добавления плотной пищи частичная непроходимость пищевода становится более выраженной. Вслед за ней увеличивается частота развития приступов удушья и бронхопневмоний от повторной рвоты и аспирации пищи.

Дыхательная недостаточность прогрессирует и становится угрожающей для жизни ребенка.

Диагноз двойной дуги аорты может быть поставлен при наличии стридорозного дыхания. Эзофагография – обязательный и высокоинформативный метод исследования.

Водорастворимые вещества (пропилиодон, верографин, кардиотраст) в количестве 15-20 мл вводят в пищевод через зонд. Жировые и барий содержащие растворы применять опасно из-за возможной аспирации и асфиксии.

На эзофагограмме в боковой проекции определяют типичные для порока компрессионные тени пищевода с расширением ротового конца.

При бронхоскопии обнаруживают сужение просвета и пульсацию надбифуркационного сегмента трахеи. В результате сдавления ее аортальными дугами образуется щелевидное отверстие, которое пропускает возрастной тубус бронхоскопа. Однако исследование должно быть максимально щадящим из-за опасности травмы слизистой оболочки трахеи, возможного развития отека и усиления стеноза.

При трахеографии с применением водорастворимого контрастного вещества выявляют деформацию и сужение надбифуркационной части трахеи, которые лучше видны в боковой проекции. После исследования контрастное вещество следует тщательно отсосать.

Аортографию целесообразно применять для подтверждения раздвоения дуги аорты и установления особенностей ветвления плечеголовных сосудов. С помощью этого метода исследования уточняют сопутствующие аномалии.

Показания к операции являются абсолютными и не зависят от возраста. Хирургическое лечение показано сразу после установления диагноза. Иногда даже обострение трахеобронхита и ОРВИ не могут быть абсолютным противопоказанием к операции.

Развивающаяся при этом острая дыхательная недостаточность вынуждает на постоянную интубацию трахеи. В таких случаях необходим назогастральный зонд для проведения энтерального питания.

Наличие двух трубок в сосудистом кольце чревато опасностью развития пролежней пищевода и трахеи с последующим возникновением медиастинита, трахеопищеводных свищей и эрозивных кровотечений.

Приводим наблюдение с тяжелым течением порока.

Ребенок Ф. П., 6 месяцев, родился доношенным с массой тела 3200 г. С рождения отмечалось стридорозное дыхание. 5 января заболел пневмонией . Стридорозное дыхание резко усилилось, стало клокочущим. Госпитализирован в больницу, где при бронхоскопии заподозрена аномалия развития бронхов (синдром Вильямса – Кемпбела).

12 января направлен в отделение торако-абдоминальной хирургии пороков развития Киевского НИИ. При поступлении состояние крайне тяжелое. Резко выражено шумное стридорозное дыхание (60 в 1 мин), вынужденное положение в постели на боку с запрокинутой головой, тахикардия, живот вздут, печень увеличена на 3 см. В легких с обеих сторон выслушиваются влажные хрипы.

Произведены трахеобронхоскопия, рентгенологическое исследование трахеи и пищевода.

Трахеоскопия (кеталар+миорелаксант) тубусом № 5: в области бифуркации отмечаются пульсация и сужение трахеи за счет сдавления извне. В области сужения стенки трахеи легко отодвигаются тубусом бронхоскопа при его продвижении вглубь.

На трахеобронхограмме определяется сужение трахеи в надбифуркационном сегменте вследствие вдавления правой задней стенки в ее просвет. Просвет главных бронхов не изменен.

При контрастном исследовании выявлены концентрическое сужение и смещение пищевода кпереди и вправо в результате давления на его стенки извне. Диагноз: двойная дуга аорты, бронхопневмония.

20 января присоединилась ОРВИ, выявлен аденовирус, температура тела 38 °С. В связи с декомпенсацией дыхания заинтубирован. С 20 по 24 января ребенок дышал через интубационную трубку. Периодически (4-6 раз в сутки) проводилась аспирация мокроты.

Учитывая критическое состояние ребенка, 24 января по жизненным показаниям предпринята операция.

Боковая торакотомия слева по третьему межреберью. Вскрыта медиастинальная плевра. Открытый артериальный проток диаметром 4 мм и длиной 1 см выделен и пересечен между двумя полукисетными швами. Мобилизована передняя дуга аорты, диаметр ее 1 см. От нее отходят левые общая сонная и подключичная артерии.

Нисходящая грудная аорта невидна, расположена справа от позвоночного столба. В глубине средостения аорта мобилизована и взята на держалку. После выведения ее в левую плевральную полость обнаружено место слияния дуг. Задняя дуга (диаметр 2 см) также взята на держалку.

Во время выделения сосудов наблюдались периоды брадикардии. После пережатия передней дуги давление в нисходящей части аорты не изменилось и оставалось на уровне 12-13,3/8 кПа (90-100/60 мм рт. ст.).

Передняя дуга аорты между левой подключичной артерией и местом слияния с задней дугой прошита по полюсам полукисетным и «П»-образным швами и между ними пересечена. После декомпрессии трахеи и пищевода проведен контроль их анатомической целостности.

Повреждений и сдавлений их соединительнотканными перетяжками нет. Передняя дуга за культю артериального протока фиксирована к грудине. Операция закончена послойным швом раны с дренированием плевральной полости.

Ребенок дезинтубирован через сутки после операции. 26 января произведена трахеобронхоскопия: просвет трахеи свободен, кольца ее хорошо контурируются. Над бифуркацией трахея сужена на одну треть диаметра за счет отека стенок. На слизистой оболочке ее имеется серый налет (пролежень?).

Пульсации нет. В устьях главных бронхов – умеренное количество слизистой мокроты. В послеоперационный период проведено 7 санационных бронхоскопий. Из промывных вод высеяны стафилококк и палочка сине-зеленого гноя.

Массивная противобактериальная терапия, переливание противостафилококковой плазмы и гамма-глобулина, повторные бронхоскопии оказались эффективными. Через 4 недели после операции в хорошем состоянии ребенок выписан домой.

При выписке артериальное давление на верхней конечности 14/10,6 кПа (105/80 мм рт. ст.), на нижней – 12,63/9,31 кПа (95/70 мм рт. ст.).

Особенности обеспечения и проведения операции реконструкции ДДА заключаются в следующем. В состоянии премедикации до интубации трахеи ребенок должен находиться в положении на боку с запрокинутой кзади головой.

Конец интубационной трубки необходимо провести через место сужения и установить под контролем рентгеноскопии над бифуркацией трахеи. Нахождение интубационной трубки перед сужением опасно. Во время выделения и мобилизации дуг аорты могут наступить усиление гипоксии, асфиксия и остановка сердца.

Нецелесообразно в пищевод вводить зонд, который обычно используют при операциях на средостении.

Оптимальным операционным доступом является левосторонний боковой по третьему межреберью (даже если имеется праворасположенная аорта).

Медиастинальную плевру широко вскрывают между диафрагмальным и блуждающим нервами в направлении сверху вниз от купола плевры до корня легкого.

Из-за опасности повреждения диафрагмального нерва и развития дыхательной недостаточности после операции для гемостаза нельзя пользоваться электрокоагуляцией.

Декомпрессия трахеи и пищевода путем рассечения меньшей, обычно левой, дуги – эффективная операция. Пересечение сосуда после наложения кисетного шва и прошивания без применения зажимов и сшивающих аппаратов – оптимальный вариант операции. «Подвешивание» передней дуги аорты к грудине считаем целесообразным, так как у детей может быть компрессия трахеи дугой аорты без аномалии ее развития.

Если ДДА сочетается с аномалиями отхождения плечеголовных сосудов, возможны реконструкции с пересечением их и реплантацией, иногда с правосторонней торакотомией.

В послеоперационный период после максимально быстрой дезинтубации нередко требуется щадящая повторная трахеобронхоскопия с целью эвакуации содержимого и санации дыхательных путей.

Возможны осложнения: дыхательная недостаточность, медиастинит и аортопищеводное кровотечение. Летальность варьирует от 5,5 до 12%. В отдаленные сроки результаты операции хорошие.

Гипоплазия аорты – это не врожденный порок самого сердца, так как развитие данной патологии приходится на аорту (наиболее крупный не парный артериальный сосуд), а не на саму сердечную мышцу. Данное понятие включает в себя недоразвитие тканей, что обусловлено сбоем в процессе эмбриогенеза.

  • Степени поражения
  • Клиническая картина
  • Лечение заболевания

При этом строение и функционирование сердца может быть вполне нормальным. Но при данной патологии все же страдает вся кровеносная система, а сформированная гипоплазия может обнаруживаться в сочетании и с врожденными пороками.

Развитие и активное проявление синдрома наблюдается по мере закрытия артериального протока, в первые сутки жизни новорожденного. Данное состояние сопровождается такими симптомами:

  • слабый пульс;
  • бледность и цианоз;
  • гипотермия;
  • одышка;
  • тахипноэ.

Для выявления заболевания и постановки диагноза проводятся следующие исследования:

  • эхокардиография;
  • рентгенография;
  • аортография;
  • катетеризация сердца.

Данная патология чрезвычайно опасная в связи со стойкой артериальной гипертензией. Лечение заболевания проходит только хирургическим методом с низким уровнем осложнений и смертности.

Степени поражения

При патологии дуги аорты локализация очага чаще всего приходится именно на перешеек, а иногда поражение сосуда наблюдается и на других его участках. Гипоплазия в самом сложном своем течении – это полное перекрытие дуги аорты.

Подобное состояние чаще всего наблюдается в комплексе с другими врожденными пороками сердца сложного течения:

  • большой дефект перегородки между желудочками;
  • атрезия трехстворчатого клапана с транспозицией магистральных артерий;
  • отхождение магистральных артерий (двойное) от желудочка справа.

Клиническая картина

Все эти пороки связаны с изменением кровотока в обход дуги аорты, что и становится причиной ее гипоплазии. В таком состоянии кровь течет в нисходящую аорту через открытый артериальный проток.

Даже не смотря на гипоплазию кровоток к аорте все же сохраняется, но частично. Его скорость зависит от степени обструкции и способности желудочка слева справляться с повышением нагрузки.

Такой дефект является причиной ускорения легочного кровотока и задержки падения сопротивления легочного сосуда, что происходит сразу после рождения.

Из-за высокого сопротивления в артериях через открытый артериальный проток в нисходящую аорту сбрасывание крови происходит справа налево. Таким образом, кровоснабжается нижняя часть тела.

При нормальной ширине артериального протока, давление в сосудах поддерживается на нормальном уровне. А сброс крови через открытый артериальный проток справа налево вызывает синюшность ног при отсутствии цианоза на руках.

Когда проток сужается, наблюдается и падение артериального давления и уменьшению пульсации. Чрезмерная нагрузка на левый желудочек из-за его повышенного наполнения может стать причиной левожелудочковой недостаточности.

Встречается такое, когда гипоплазия дуги может быть не так сильно выражена, что практически не влияет на сопутствующие органы, чего не скажешь о тяжелом течении заболевания таком как перерыв дуги аорты.

Лечение заболевания

В некоторых случаях лечение гипоплазии и сопутствующих пороков может проходить эффективно с применением медикаментов, таких как сердечные гликозиды и диуретики.

Они способствуют расширению сосудистого протока, что способствует улучшению кровоснабжения нижней части тела, восстановлению нормального функционирования почек и устранению ацидоза.

Прием препаратов позволяет стабилизировать состояние организма и подготовиться к операции. В момент проведения оперативного вмешательства, что неизбежно, обязательно проводится полная или частичная коррекция сопутствующих пороков сердца.

Источник: https://vvt24.ru/uhod/dvoinaya-duga-aorty-u-novorozhdennyh-chto-takoe-dvoinaya-duga.html

Поддержка здоровья
Добавить комментарий