Дизагрегационные тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения

Содержание
  1. Тромбоцитопатия: симптомы, диагностика и лечение
  2. Основные виды тромбоцитопатий
  3. Дизагрегационные тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения
  4. Приобретенные (симптоматические) тромбоцитопатии
  5. Тромбоцитопатия с нарушением агрегации тромбоцитов
  6. Приобретенные виды тромбоцитопатии вызываются следующими факторами:
  7. Проявляются тромбоцитопатии довольно большим количеством симптомов:
  8. Различные кровоизлияния и кровоподтеки, даже при незначительных травмах:
  9. Диагностика
  10. Клиническая диагностика включает в себя:
  11. Лечение
  12. При хирургическом вмешательстве, в особо тяжелых случаях могут применяться:
  13. Профилактика
  14. Прогноз
  15. Парциальные дизагрегационные тромбоцитопатии без нарушения «реакции освобождения». – Med24info.com
  16. А так же в разделе «  Парциальные дизагрегационные тромбоцитопатии без нарушения «реакции освобождения».   »

Тромбоцитопатия: симптомы, диагностика и лечение

Дизагрегационные тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения

Тромбоцитопатии — это группа заболеваний, обусловленная качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов.

Тромбоцитопатии представляют весьма распространенную группу геморрагических диатезов, с которой связано большинство встречающихся во врачебной практике геморрагий микро-циркуляторного русла.

Среди наследственных геморрагических диатезов тромбоцитопатии по частоте занимают первое место (36% от общего числа больных). Эти заболевания часто своевременно не диагностируются, и больные долгое время безуспешно лечатся у отоларингологов, гинекологов, нефрологов, стоматологов и других.

По характеру возникновения тромбоцитопатии бывают наследственными или приобретенными.

    Наследственные или врожденные формы тромбоцитопатии:
  • Формы с преимущественным нарушением агрегационной функции (дизагрегационные) и сохраненной реакцией высвобождения (синдром Гланцманна, аномалия Мея — Хегглина и др.)
  • Формы с нарушением реакции высвобождения и отсутствием второй волны агрегации
  • Болезни недостаточного пула хранения (дефицит гранул и их компонентов) с отсутствием второй волны агрегации (синдром Чедиака — Хигаси и др.)
  • Формы с преимущественным нарушением адгезии тромбоцитов без закономерного нарушения физиологических видов агрегации (болезнь Виллебранда, синдром Бернара — Судье и др.)
  • Формы с дефицитом и снижением доступности фактора 3 без существенного нарушения адгезивно-агрегационных свойств
  • Сложные аномалии и дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с другими генетическими дефектами (синдром Вискотта — Олдрича, Элерса — Данлоса, Марфана и др.)
  • Недостаточно идентифицированные формы
    Причины приобретенных тромбоцитопатий:
  • гемобластозы
  • миелопролиферативные заболевания
  • В-12-дефицитная анемия
  • уремия
  • ДВС-синдром и активация фибринолиза
  • циррозы, опухоли и паразитарные заболевания печени
  • блокада тромбоцитов макро- и парапротеинами (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема и другие)
  • цинга
  • гормональные нарушения (гипотиреоз, гипогонадизм)
  • прием некоторых лекарственных препаратов, прием алкоголя
  • лучевая болезнь
  • большие тромбозы, гигантские ангиомы (тромбоцитопатия потребления)

В последние годы получены веские доказательства связи ряда тромбоцитопатий с дефектами цитоплазматической мембраны тромбоцитов — отсутствием в ней тех или иных гликопротеидов.

Кроме того, причиной тромбоцитопатии может служить дефицит циклооксигеназы, тромбоксансинтетазы и других ферментов, без которых нарушается образование из арахидоновой кислоты простагландинов и циклоэндопероксидов.

Некоторые дисфункции тромбоцитов, вероятно, обусловлены нарушением взаимодействия АДФ и тромбина с мембранным актиномиозином (тромбостенином), избытком в тромбоцитах аденилатциклазы и накоплением в мембране клеток цАМФ.

Основные виды тромбоцитопатий

1. Синдром (тромбастения) Гланцманна — агрегационная тромбоцитопатия. Патологический наследственный признак заключается в дефиците гликопротеидов IIb и IIIа классов в оболочке тромбоцитов, благодаря чему тромбоциты не способны взаимодействовать с агрегантами.

    Симптомы синдрома Гланцманна:
  • нормальное содержание тромбоцитов или снижение до 100х109/л
  • неизмененность морфологических признаков тромбоцитов
  • удлинение времени кровотечения по Дюке, Борхгревинку — Ваалеру
  • нарушение ретракции кровяного сгустка
  • содержание в тромбоцитах АТФ, АДФ, серотонина, адреналина, фактора 3, 4 всегда нормальное (отличие от болезней недостаточного пула хранения)
  • нарушение агрегации тромбоцитов с АДФ, адреналином, тромбином при нормальной адгезивной способности
  • значительное варьирование содержания фибриногена в тромбоцитах, что позволило выделить два типа тромбастении Гланцманна — с резко сниженным фибриногеном (I тип) и нормальным содержанием фибриногена (II тип)

2. Синдром Чедиака — Хигаси — сложное аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание, при котором кровоточивость, тромбоцитопения и дисфункция тромбоцитов сочетаются с глазным альбинизмом, диспигментацией кожи (не всегда) и резко сниженной резистентностью к инфекциям вследствие нейтропении и аномалии нейтрофилов, ведущей к нарушению хемотаксиса и фагоцитоза.

    Симптомы синдрома Чедиака-Хигаси:
  • снижение количества тромбоцитов до 15-20х109/л в период криза
  • отсутствие второй волны агрегации на АДФ, адреналин и коллаген
  • нарушение высвобождения АДФ, серотонина, катехоламинов из тромбоцитов
  • снижение количества нейтрофилов до 0,5х109/л
  • нарушение хемотаксиса и фагоцитоза

3. Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия, наследственная псевдогемофилия) и синдром Виллебранда — Юргенса — это группа геморрагических диатезов, обусловленных нарушением синтеза или качественными аномалиями компонентов VIII фактора (VIII-ФВ и VllI-Ag).

Причинами нарушения фактора VIII могут быть дефект в углеводной части молекулы фактора Виллебранда, а также посттрансляционные нарушения вследствие дефицита ферментов полимеразы или гликозил-трансферазы в молекулах VIII-ФВ и VIII-Ag.

    Симтомы болезни Виллебранда:
  • выраженное удлинение времени кровотечения по Дюке, Борхгревинку — Ваалеру
  • нарушение адгезивных свойств тромбоцитов
  • нарушение ристомицин-агрегации тромбоцитов при нормальной АДФ, коллаген- и тромбин-агрегации
  • размеры тромбоцитов, их ультраструктура при болезни Виллебранда не нарушены
  • снижение активности фактора Виллебранда в плазме
  • снижение коагулянтной активности фактора VIII-K; этот сдвиг устраняется не только введением нормальной плазмы и криопреципитата, но и плазмы больных гемофилией А

При синдроме Виллебранда — Юргенса дополнительно к перечисленным выше признакам выявляется значительное снижение прокоагулянтной активности тромбоцитов (недостаточность фактора 3), не устраняемое нормальной плазмой.

4. Макроцитарная тромбодистрофия Бернара — Судье — аутосомно-рецессивное заболевание, в основе которого лежит дефицит гликопротеида I класса в мембране мегакариоцитов и тромбоцитов, с помощью которого тромбоциты взаимодействуют с фактором Виллебранда, некоторыми плазменными факторами свертывания (V и XI) и ристомицином.

    Симптомы макроцитарной тромбодистрофии Бернара — Судье:
  • гигантский размер тромбоцитов, достигающих в диаметре 6-8 мкм (в среднем около 4,5-5 мкм)
  • снижение продолжительности жизни тромбоцитов (в норме тромбоциты живут 7-10 дней)
  • снижение количества тромбоцитов до 100Х109/л
  • увеличение времени кровотечения по Дюке, Борхгревинку — Ваалеру
  • нарушение агрегации тромбоцитов
  • снижение ристомицин-агрегации при нормальной агрега- ционной функции с АДФ, тромбином, коллагеном

5. Синдром Вискотта — Олдрича — наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием геморрагического диатеза, обусловленного тромбоцитопатией и тромбоцитопенией, иммунодефицитом (нарушение иммуноглобулинов М), повышенной восприимчивостью к инфекции.

Высказывается предположение, что в тромбоцитах нарушен синтез простагландинов Е2 и F2α из арахидоновой кислоты.

    Симптомы синдрома Вискотта-Олдрича:
  • тромбоцитопения, обусловленная недостаточной продукцией тромбоцитов в костном мозге (число клеток колеблется в пределах от 30* 109/л до 140- 109/л)
  • малая величина тромбоцитов (менее 1,5 мкм в диаметре)
  • снижение адгезии тромбоцитов и нарушение АДФ-, коллаген-агрегации при нормальной ристомицин-агрегации
  • нарушение высвобождения из тромбоцитов фактора 4
  • нарушение ретракции кровяного сгустка
  • уменьшение содержания мегакариоцитов и аномальность ультраструктуры этих клеток

Геморрагии при данном заболевании обусловлены как изменением химического состава и физических свойств соединительной ткани (нарушение синтеза коллагена), в том числе субэндотелия сосудов, так и патологией и дисфункцией тромбоцитов.

Это может быть полезным для Вас:

Источник: https://infolibrum.ru/gemostaz/trombotsitopatiya.html

Дизагрегационные тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения

Дизагрегационные тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения

13 января 2012

Дизагрегационные тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения — относительно нередкий комплекс наследственных заболеваний, передающихся по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу и характеризующихся развитием геморрагического диатеза с нарушением агрегации тромбоцитов на коллаген, АДФ (малые дозы) и адреналин. Это приводит к отсутствию реакции высвобождения, в том числе выброса эндогенных факторов агрегации тромбоцитов — адреналина, тромбоксана А2, серотонина, АДФ и др. Все это способствует распаду непрочных агрегатов и возникновению кровоточивости.

Тромбоцитопатии, обусловленные нарушением «реакции высвобождения», являются наиболее массовой формой нераспознанных геморрагических диатезов.

При них нередко возникают носовые кровотечения, а оперативные вмешательства, в том числе и тонзиллэктомия, приводят к значительным геморрагиям, что зачастую требует применения срочных мер для спасения жизни больного (О. Е.

Белязо, 1985; 3. Д. Федорова и соавт., 1985; 3. С. Баркаган, 1985, 1988).

Следует помнить, что в этой группе больных преобладают легкие (около 40%) и латентные формы (более 20%), которые могут дать значительные кровотечения во время и после выполнения оперативных вмешательств, в связи с приемом аспирина и других антиагрегационных препаратов.

Приобретенные (симптоматические) тромбоцитопатии

К этой группе относятся самые различные заболевания, неоднородные по этиологии и патогенетическому механизму.

При острых лейкозах

При острых лейкозах наблюдаются выраженные нарушения в сосудистотромбоцитарном гемостазе. В значительной степени они связаны с появлением тромбоцитопении, а также объясняются качественной неполноценностью кровяных пластинок, обусловливающей нарушение их адгезивно-агрегационной функции.

При миелопролиферативных заболеваниях

При миелопролиферативных заболеваниях, сопровождающихся полиглобулией и гипертромбоцитозом, так и без них (хронический миелолейкоз, эритремия, остемиелофиброз, геморрагическая тромбоцитемия) зачастую резко нарушается агрегационная функция тромбоцитов. Нарушения тромбоцитарного гемостаза при миелопролиферативных заболеваниях чрезвычайно напоминают наследственные тромбоцитопатии, характеризующиеся нарушением «реакции высвобождения» (3. С. Баркаган, 1985).

«Кровотечения и тромбозы при оториноларингологических заболеваниях»,
Г.А.Фейгин, Б.И.Кузник

Читайте далее:

Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза

Тромбозы и тромбоэмболии являются нежелательным следствием или причиной развития некоторых ЛОРзаболеваний. В условиях патологии тромбы могут появляться в артериях и венах, а также, особенно часто, в микроциркуляторном русле.

Нарушение кровообращения в последнем нередко является причиной появления гнойно-воспалительных осложнений.

Они, в частности, регистрируются после хирургических вмешательств на органах и тканях шеи, выполняемых по поводу рака гортани,…

Тест Панорама это скрининг-тест ДНК, который способен распознать любые хромосомные болезни или уровень риска заболевания ими еще до рождения ребенка.

Скрининг-тест выполняется с помощью обычного забора крови, являясь неинвазивным способом он исключает возможность провокации выкидыша.

Подробнее узнать о тесте Панорама и о результатах которые вы получите после проведения скрининга можно заполнив заявку или позвонив по…

В настоящее время принято считать, что синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром) — распространенный и потенциально опасный вид патологии гемостаза.

В его основе лежит рассеянное свертывание крови в циркуляции с образованием множества микросгустков и агрегатов клеток крови, блокирующих кровообращение в органах и вызывающих в них глубокие дистрофические изменения.

Вслед за интенсивным внутрисосудистым свертыванием…

Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза могут быть связаны с изменениями в сосудистой стенке и кровяных пластинках. Подробная характеристика таких нарушений изложена в монографиях 3. С.

Баркагана (1980, 1985, 1988), а также в книге французских гематологов М. Фермилена и М. Ферстрете (1984), вышедшей на русском языке.

Здесь же мы дадим описание наиболее часто встречающихся из них, с которыми…

Появление в сосудистом русле факторов Ха и тромбина (а возможно, и других активированных факторов свертывания крови) усиливает течение реакций иммунитета, увеличивает фагоцитарную активность макрофагов, способствует переходу нулевых лимфоцитов в Т- и В-лимфоциты, сопровождается появлением властных форм лимфоцитов, уменьшает миграцию макрофагов (Л. П. Малежик, 1982—1985; Б. И. Кузник и сотр., 1982—1984; Я. Д. Мамедов, 1986). Однако…

Источник: https://www.medkursor.ru/biblioteka/73/578/16175.html

Тромбоцитопатия с нарушением агрегации тромбоцитов

Дизагрегационные тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения

Тромбоцитопатия довольно широко распространена. Непосредственно в ней кроется причина продолжительных кровотечений при порезах, удалении зубов, менструальных и прочих видах истечения крови.

В основе тромбоцитопатий лежат функциональные нарушения свойств кровяных телец. При наследственной форме — это врожденная патология, при приобретенном заболевании — функции нарушаются из-за болезни.

Среди наследственных заболеваний кровеносной и кроветворной систем организма выявленные тромбоцитопатии занимают первое место — до 36% от числа обследуемых больных. В случае обнаружения легких форм заболевания, данный показатель поднимается до 65%.

Диагностировать тромбоцитопатию бывает довольно сложно, и больные, зачастую, безуспешно лечатся у узкопрофильного специалиста — гинеколога, ЛОРа, стоматолога (так как местное кровотечение нередко является единственным симптомом болезни). И только малая часть всех пациентов отправляются на прием к гематологу, где уже и выявляется верный диагноз.

Приобретенные виды тромбоцитопатии вызываются следующими факторами:

  • наиболее частая причина развития тромбоцитопатии — вызываемое приемом лекарственных препаратов нарушение функции кровяных пластин;
  • дисфункция при уремии;
  • болезнь Гланцмана-Негели, типы А и В (в частности, недостаточность ретракции тромба);
  • при гемобластозах различных форм;
  • при анемии, вызванной дефицитом витамина В-12;
  • при ДВС-синдроме, циррозе, заболеваниях печени, вызванных паразитами, и опухолях;
  • при миеломной болезни и болезни Вальденстрема.

Наследственные тромбоцитопатии обусловлены дефектами генов, в которых закодированы различные факторы, отвечающие за обеспечение гемостаза сосудов и тромбоцитов. Врожденные болезни могут наследоваться по аутосомному типу (доминантному или рецессивному).

Проявляются тромбоцитопатии довольно большим количеством симптомов:

  • гипоксия — пониженное содержание кислорода в организме в целом, или в отдельных тканях и органах;
  • ацидоз — увеличение кислотности в PH балансе;
  • различные инфекции – вирусные или бактериальные;
  • гиповитаминоз — когда поступление витаминов, особенно группы B12, не покрывает расход организма;
  • анемия — понижение гемоглобина и количества эритроцитов, содержащихся в крови;
  • сепсис.

Различные кровоизлияния и кровоподтеки, даже при незначительных травмах:

  • петехии — небольшие подкожные кровоизлияния, часто выглядят как скопление точек;
  • экхимозы — крупные кровоподтеки, расположенные под кожей или в слизистых оболочках, их называют синяками;
  • повышенные менструальные кровотечения;
  • усиленное кровотечение при малых хирургических вмешательствах или порезах;
  • гемофилия — хроническая повышенная кровоточивость, обычно развивается на фоне плохой свертываемости крови;
  • гематурия — содержание крови в моче сверх стандартной нормы.

Диагностика

На практике правильный, а главное, своевременный, диагноз тромбоцитопатии ставится довольно редко.

Участковые врачи, диагностируя внешние проявления болезни (синяки, излишнюю кровоточивость), обычно отправляют пациента на дальнейшее лечение к узкому специалисту (гинекологу, стоматологу, отоларингологу), в зависимости от области кровотечений.

А больной при этом остро нуждается в специализированной помощи гематолога для определения формы болезни и назначения последующего лечения.

Клиническая диагностика включает в себя:

  • эндотелиальные пробы (например, наложение жгута на сосуд, после чего на коже остается выраженный кровоподтек);
  • изучение клинических проявлений и анамнеза, в том числе и семейного;
  • лабораторная диагностика и анализ крови на адгезию, агрегацию и ретракцию кровяного сгустка;
  • изучается длительность кровотечения (обычно прокалывается палец), время при тромбоцитопатии увеличивается;
  • определение времени свертывания крови;
  • иногда для определения функции кроветворения делается пункция костного мозга;
  • в очень редких случаях делается трепанобиопсия (с помощью трепана берется образец костного мозга с частью кости и надкостницы) для исследования взаимодействия тканей.

Лечение

Больные обязательно должны наблюдаться в диспансере у гематологов. В процессе наблюдения выявляется точный диагноз, определяется конкретный вид болезни и назначается лечение.

Лечение тромбоцитопатии зависит от диагноза и делится на этиотропное (направленное на устранение причины), неотложное (в том числе хирургическое вмешательство) и профилактическое.

При наследственных формах тромбоцитопатий первый вариант лечения невозможен, и применяются оставшиеся.

Больному запрещается употребление алкогольных напитков и уксуса как в обычной форме, так и в консервациях. Назначается рацион, богатый витаминами групп C, P и A, также рекомендуется употреблять арахис. Должны быть исключены препараты, влияющие на функции тромбоцитов и свертываемость крови. Может назначаться употребление травяных сборов, увеличивающих кровоостанавливающие функции.

При хирургическом вмешательстве, в особо тяжелых случаях могут применяться:

  • удаление части пораженного сосуда;
  • прокалывание участков ткани для удаления излившейся крови при гематомах разного вида;
  • замена настоящего сустава на искусственный при необратимых поражениях, регулярных кровотечениях;
  • удаление селезенки, что увеличивает срок жизни тромбоцитов.

Терапия тромбоцитопатии без операций может включать в себя препараты, уменьшающие растворение сгустков крови при кровотечении и улучшающие функциональное состояние тромбоцитов. При усиленном кровотечении обосновано использование препаратов, которые увеличивают свертываемость крови.

Гормональные контрацептивы для женщин. Сосудосуживающие и препараты для улучшения обмена веществ.

Профилактика

Людям с наследуемым геморрагическим синдромом и, как следствие, высоким риском передачи тромбоцитопатии ребенку необходимо находиться под постоянным наблюдением врача-гематолога. При уже установленном диагнозе, кроме гематолога, необходимы регулярное посещение и диспансерный учет у гинеколога, ЛОРа, стоматолога и офтальмолога.

Обязательно регулярно проводить полное обследование и получать превентивное лечение. Также необходимо соблюдать меры безопасности. Например, отказаться от травмоопасной работы или определенных видов спорта.

Желательно носить с собой карточку, где указано ваше заболевание, а близким людям стоит пройти курсы первой помощи, где они смогут обучиться действиям по остановке кровотечений.

Прогноз

Прогноз при тромбоцитопатии зависит от конкретного заболевания и может быть как благоприятным, так и нет. Он зависит от частоты и места кровоизлияний, от формы и тяжести тромбоцитопатии.

Так, например, при регулярных внутричерепных гематомах прогнозы очень неблагоприятны, и больной с большой вероятностью умирает вследствие них.

Также большую опасность несут в себе инфекционные заболевания, как результат открытых кровотечений.

Если же вовремя проводятся необходимые превентивные терапевтические меры и своевременно купируется кровопотеря вследствие травм, а также соблюдаются все рекомендации врача и проводятся регулярные обследования, то прогнозы, в целом, благоприятны.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Гемофилия — это наследственное заболевание, которое характеризуется аномальными кровотечениями. Они происходят из-за отсутствия определенного вида белка в плазме крови, ответственного.

Источник: http://servis-tent.ru/trombocitopatija-s-narusheniem-agregacii/

Парциальные дизагрегационные тромбоцитопатии без нарушения «реакции освобождения». – Med24info.com

Дизагрегационные тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения

  Парциальная дизагрегационная тромбоцитопатия с изолированным нарушением коллаген-агрегации. Заболевание впервые описано в 1967 г. Дисфункция тромбоцитов характеризуется отсутствием слипания кровяных пластинок, «реакция освобождения» не нарушена, патологии свертывающей системы крови не выявляется.

Морфологически тромбоциты не изменены, нарушение их функции не устраняется добавлением нормальной плазмы и антигемо- фильной плазмы, чем данное заболевание отличается от легкой формы болезни Виллебранда и синдрома Бернара—Сулье. Наследуется заболевание по аутосомно-доминантному типу.

Болезнь проявляется кровоточивостью с раннего детского возраста; наиболее часты пятнистые кровоизлияния на коже, синяки, появляющиеся спонтанно или при самой легкой травме (трение одежды, мытье), кровоизлияния в слизистые оболочки, десневые, носовые и маточные кровотечения. Возможны желудочно-кишечные кровотечения, а также кровотечения при операциях, в родах.

Выраженность геморрагического синдрома очень различная. Время кровотечения зачастую удлинено. Аномалия Мея-Хегглина представляет собой редкую аномалию кровяных пластинок, наследуемую по аутосомно-до- минантому типу. При данной патологии тромбоциты увеличиваются в размерах, достигая в диаметре 6-7 мкм и более. По своей морфологии они очень напоминают тромбоциты при аномалии Бернара-Сулье.

У большинства больных бывает постоянная или перемежающаяся тромбоцитопения (чаще легкая или умеренная, но в отдельных случаях доходящая до 8-10 х 109/л). Геморрагические явления отмечаются не у всех больных. Установлено, что непосредственной причиной развития тромбоцитопении при рассматриваемой патологии является недостаточное образование тромбоцитов в костном мозге.

Время кровотечения нормальное или удлиняется. Таким образом, аномалию Мея-Хегглина диагностируют на основании тромбоцитопении и гигантских тромбоцитов, доминантного наследования гематологических дефектов. Геморрагический синдром при аномалии Мея-Хегглина в большинстве случаев слабо выражен или отсутствует. Он больше коррелирует с тромбоцитопенией, а не с дисфункцией кровяных пластинок.

Прогноз благоприятен. Дизагрегационные тромбоцитопатии с нарушением «реакции освобождения».

К этой важной группе наследственных диз- агрегационных тромбоцитопатий относится ряд заболеваний и синдромов с отсутствием или очень резким ослаблением дегрануляции тромбоцитов и «реакции освобождения» тром- боцитарных факторов в процессе взаимодействия кровяных пластинок с агрегирующими агентами – коллагеном, малыми дозами АДФ и адреналином.

Первые описания наследственных тромбоцитопатий, обусловленных нарушением «реакции освобождения», были опубликованы в 1967 г. Были четко представлены основные критерии диагностики рассматриваемых нарушений гемостаза, в результате чего их распознавание стало общедоступным.

В последующие годы в литературе появилось большое число сообщений о таких тромбоцитопатиях, причем отдельные авторы наблюдали многие десятки и даже сотни больных.

Эти данные не оставляют сомнения в том, что тромбоцитопатии, обусловленные нарушениями «реакции освобождения», принадлежат к числу наиболее массовых и повсеместно распространенных геморрагических диатезов и с ними связана большая часть «необъяснимых» форм кровоточивости — от легкого появления мелких кровоизлияний до упорных десневых, носовых и маточных кровотечений.

Однако диагностика наследственных нарушений «реакции освобождения» (они передаются по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу) требует тщательного исключения многочисленных приобретенных форм такой же патологии, в первую очередь обусловленных лекарственными средствами (салицилаты, бруфен, бутазолидоны, ингибиторы МАО, карбенициллин, большие дозы пенициллина и др.).

Выраженность и продолжительность действия этих лекарств на функцию тромбоцитов неодинаковы, что нужно учитывать врачу при проведении сравнительной диагностики.

Так, например, ацетилсалициловая кислота блокирует «реакцию освобождения» необратимо, в связи с чем эффект ее однократного приема сохраняется до того момента, когда в кровотоке уже значительная часть поврежденных тромбоцитов заменится новыми. Приблизительно таковы же последствия приема индо- метацина. Нарушения, вызванные карбенициллином, устраняются еще позже — через 10—12 дней.

Это заставляет предположить, что указанный антибиотик повреждает не только циркулирующие тромбоциты, но и мегакариоциты. Наследственные тромбоцитопатии с нарушением «реакции освобождения» неоднородны по механизму развития.

Об этом говорит биохимическое исследование тромбоцитов, выявляющее у разных групп больных неоднотипные изменения в составе ферментов, а также разное сочетание всех этих нарушений с другими генетическими дефектами, в первую очередь с альбинизмом. Клинически все тромбоцитопатии с нарушением «реакции освобождения» протекают однотипно и сопровождаются более или менее выраженной микроциркуляторной кровоточивостью. Преобладают легкие (около 40%) и латентные (более 20%) формы заболевания; часты мало- и моносимптомные варианты с кровотечениями 1—2 локализаций. Болезни и синдромы недостаточного накопления или хранения В эту группу включаются наследственные тромбоцитопатии, при которых нарушение функции кровяных пластинок обусловлено их неспособностью накапливать, а следовательно, и выделять при осуществлении гемостаза АТФ плотные гранулы I и II типа, серотонин, адреналин, фактор 4 и другие вещества. Поскольку все эти вещества хранятся в гранулах и секретируются вместе с ними (т. е. в процессе дегрануляции), то при болезнях «недостаточного накопления» с помощью электронной микроскопии выявляется резкое уменьшение числа или даже полное отсутствие в цитоплазме тромбоцитов плотных гранул I и II типов. Указанные формы патологии иногда обозначаются как болезни (синдромы) отсутствия гранул.

В настоящее время можно выделить следующие группы и формы данной патологии.

Источник: Дроздов А. А., Дроздова М. В., «Заболевания крови. Полный справочник.» 2010

А так же в разделе «  Парциальные дизагрегационные тромбоцитопатии без нарушения «реакции освобождения».   »

  •   Методы определения устойчивости сосудов микроциркуляторного русла
  •   Методы определения времени кровотечения
  •   МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА
  •   МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ВНУТРЕННЕГО МЕХАНИЗМА СВЕРТЫВАНИЯ
  •   МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ВНЕШНЕГО МЕХАНИЗМА СВЕРТЫВАНИЯ
  •   ТРОМБОЦИТОПЕНИИ
  •   Аутоиммунная тромбоцитопения у беременных
  •   Особенности течения и лечения тромбоцитопенической пурпуры при тиреотоксикозе
  •   Изоиммунная неонатальная антигеноконфликтная тромбоцитопения
  •   Трансиммунная неонатальная тромбоцитопения, связанная с проникновением материнских аутоантител
  •   Гетероиммунные тромбоцитопении
  •   Гаптеновые тромбоцитопении, обусловленные воздействием лекарственных препаратов
  •   Гетероиммунные тромбоцитопении, вызванные вирусной инфекцией
  •   ТРОМБОЦИТОПАТИИ
  •   Болезни, обусловленные недостатком в тромбоцитах плотных телец I типа и их компонентов (АДФ, серотонина, адреналина)
  •   Болезни, обусловленные недостатком в тромбоцитах плотных телец II (белкового) типа
  •   Тромбоцитопатии с преимущественным нарушением адгезивности и агрегации тромбоцитов
  •   Сложные дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с другими врожденными и наследственными аномалиями
  •   ЛЕЧЕНИЕ ТРОМБОЦИТОПАТИЙ
  •   НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА
  •   Аутосомные формы дефицита фактора VIII. Женская гемофилия
  •   ДЕФИЦИТ ФАКТОРА XI (РТА-НЕДОСТАТОЧНОСТЬ, ГЕМОФИЛИЯ С)
  •   ДЕФИЦИТ ФАКТОРА XII (ДЕФЕКТ ХАГЕМАНА)
  •   ДЕФИЦИТ ПЛАЗМЕННЫХ КОМПОНЕНТОВ КАЛЛИКРЕИН-КИНИНОВОЙ СИСТЕМЫ
  •   ДЕФИЦИТ ФАКТОРА VII (НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГИПОПРОКОНВЕРТИНЕМИЯ)
  •   НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ДЕФИЦИТ ФАКТОРА X (БОЛЕЗНЬ СТЮАРТА-ПРАУЭРА)
  •   ДЕФИЦИТ ФАКТОРА V
  •   ДЕФИЦИТ ФАКТОРА II
  •   ДЕФИЦИТ ФАКТОРА I И ДИСФИБРИНОГЕНЕМИЯ
  •   ДЕФИЦИТ ФАКТОРА XIII
  •   ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ КОАГУЛОПАТИИ
  •   ДЕФИЦИТ К-ВИТАМИНЗАВИСИМЫХ ФАКТОРОВ
  •   ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
  •   ЭНТЕРОПАТИИ И КИШЕЧНЫЙ ДИСБАКТЕРИОЗ
  •   МЕХАНИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА
  •   ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, ОБУСЛОВЛЕННЫЙ АНТИКОАГУЛЯНТАМИ НЕПРЯМОГО ДЕЙСТВИЯ
  •   ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, ОБУСЛОВЛЕННЫЙ ГЕПАРИНОМ
  •   НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА ПРИ ЛЕЧЕНИИ ПРЕПАРАТАМИ ФИБРИНОЛИТИЧЕСКОГО И ДЕФИБРИНИРУЮЩЕГО ДЕЙСТВИЯ
  •   КОАГУЛОПАТИИ, СВЯЗАННЫЕ С ДЕЙСТВИЕМ АНТИТЕЛ ФАКТОРАМИ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ ЛИБО ВОЗНИКАЮЩИЕ ПОД ВЛИЯНИЕМ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ АНТИКОАГУЛЯНТОВ
  •   ДВС-СИНДРОМ
  •   ГЕМАТОГЕННЫЕ ТРОМБОФИЛИИ
  •   ТРОМБОФИЛИИ, СВЯЗАННЫЕ С ДЕФИЦИТОМ АНТИТРОМБИНА III
  •   ТРОМБОФИЛИИ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИЕСЯ ДЕФИЦИТОМ ЛИБО АНОМАЛИЯМИ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ
  •   ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА)
  •   НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ (БОЛЕЗНЬ РАНДЮ-ОСЛЕРА)
  •   ГЕМАНГИОМЫ
  •   СИНДРОМ КАЗАБАХА-МЕРРИТА
  •   ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА)
  •   НЕВРОГЕННЫЕ ФОРМЫ КРОВОТОЧИВОСТИ
  •   ГЛАВА 4. ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ
  •   ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА
  •   ГЛАВА 5. ЦИТОСТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
  •   Лечение компонентами крови

Источник: http://www.med24info.com/books/zabolevaniya-krovi-polnyy-spravochnik/parcialnye-dizagregacionnye-trombocitopatii-bez-narusheniya-reakcii-osvobozhdeniya-18057.html

Поддержка здоровья
Добавить комментарий